五制免疫缺陷病幻灯.pptVIP

* * * 婴幼儿期分泌型IgA低下---易患呼吸道、消化道、尿路感染的原因。 IgG是唯一能通过胎盘的免疫球蛋白。 3-6个月龄婴儿血清IgG水平降到最低点. * 细胞免疫出生后细胞免疫已充分发育，生物学功能已发育成熟，但比较年轻，未经锻炼。 T细胞暂时性功能下降，与缺乏抗原刺激,记忆T细胞数量少有关，随着抗原的反复刺激，T细胞的功能逐渐增强   * * * * * * * * * * * * * * Btk基因定位于Xq21.3-22，X性连锁遗传 男孩发病，4-12个月开始出现感染症状，半数10岁前死亡。 临床特征：①反复、严重的细菌感染。②易发生过敏性和自身免疫性疾病（SLE和类风湿关节炎等） ③ 淋巴结、扁桃体很小或缺如，脾不能触及。 ④ 胸腺发育正常。终身IVIG治疗有效 口服脊灰活疫苗可引起瘫痪 直肠粘膜固有层、骨髓、淋巴结活检无浆细胞, 外周血缺乏B（CD19、CD20）细胞0.5%，外周血T细胞数量和功能正常， 缺乏抗体应答，不能产生特异性抗体 同族血凝素缺如 血清总Ig2g/L，IgM、IgG、IgA和IgE极低。 抗体缺陷病—X连锁无丙种球蛋白血症（Bruton 病） 当前第31页\共有60页\编于星期四\15点 当前第32页\共有60页\编于星期四\15点 婴儿暂时性低丙种球蛋白血症 infant transient h