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治疗癫痫病的医院第1页/共32页 2005年（ILAE）对癫痫的定义 癫痫是一种脑部疾患，其特点是持续性存在能产生癫痫发作的脑部持久性改变，并出现相应神经生物学、心理学以及社会学等方面的后果。第2页/共32页 基本条件：至少一次癫痫发作。能够增加将来出现发作可能性的脑部持久性改变：具有反复癫痫发作的倾向。相伴随的状态：慢性脑功能障碍是癫痫的发病基础。 癫痫新定义 dx.yutian.cc /cddxyy// /sydxbyy/ /lndxbyy/ /zzjhdxbyy dx.yutian.cc/ /cccfdxbyy/7682./cccfdxbyy/ /kmdxbyy/ /ncdxbyy/ /shanxdxyy/ /kmdxbyy/ /hfdxyy/ 3 3 4 3 /m /yiyuan_bjjh/ /dldxb/第3页/共32页 癫痫综合症 在癫痫中,由特定症状和体征组成的特定癫痫现象称为癫痫综合症。癫痫性脑病： 指癫痫性异常本身造成的进行性脑功能障碍。 基 本 概 念第4页/共32页 流行病学活动性癫痫患病率：即在最近某段时间（1年或2年）内仍有发作的癫痫病例数与同期平均人口之比。癫痫６００万７５%常规的一线抗癫痫药物治疗可获得满意疗效25﹪难治性癫痫１５０万人终生患病率：4‰-7‰第5页/共32页 医源性“难治性癫痫”诊断错误；发作分型不确切；选药不当；用药量不足； 病人依从性差等。诱发因素持续存在,如患者忘药、酗酒、熬夜等均可使临床发作经久不愈 属于这一类的非真性难治性癫痫, 只要纠正 相 应 的“因素”就可以解决。第6页/共32页 难治性癫痫的原因先天遗传变异:West综合征,基因定位于Xq11.4 –Xpter;结节性硬化,基因定位于TSC1/TSC2; 继发性的脑部病理因素:包括各种后天获得性损伤或疾病。主要有:海马硬化(或称颞叶内侧硬化、Ammon角硬化,HS)伴或不伴有海马以外的病理性改变　诱发癫痫的因素持续存在。原发脑部结构异常:脑皮质发育不良、脑神经元移行障碍、多脑回、巨小脑回、皮质异位、微小发育畸形等 第7页/共32页 易于成为难治性癫痫的危险因素:出现过癫痫持续状态；有明确的病因, 尤其是先天性代谢异常、颅内发育障碍及脑外伤等。复杂部分性发作、婴儿痉挛及Lennox－Gastaut 综合征等年龄依赖性癫痫性脑病；发作频繁, 每天数次；第8页/共32页 难治性癫痫的发病机制点燃（Kindling）效应分子机制免疫机制难治性癫痫脑组织中多药耐药基因异常表达多药耐药基因(MDR1)编码P-糖蛋白(MRP1)为细胞膜上本身所固有的一大类跨膜蛋白,MRP1只是ATP能量依赖性膜泵转运蛋白超家族中的成员之一。其具体的分子作用机制是依靠ATP的转化能量,像“泵”样将到达或进入细胞内的药物或细胞毒性物质泵出,最终真正作用于药物“靶点”的药物量降低,也就是临床上所表出来的药物耐药现象。第9页/共32页 难治性癫痫的主要类型特殊类型的癫痫综合征:常见的有大田原综合征(早发性婴儿癫痫性脑病)、婴儿痉挛征、Lennox gastaut综合征、腊斯默森综合征(Rasmussen’s Syndrome)、Sturge Weber综合征、持续性部份性癫痫、颞叶内侧癫痫等特殊病因引起的症状性癫痫,常见的有皮质发育不全性癫痫、慢性肿瘤性癫痫、糖尿病性癫痫、艾滋病性癫痫、重症颅脑外伤引起的头伤性癫痫等难治性癫痫在儿童以Lennox－Gastaut 综合征为代表, 在成人以颞叶癫痫最为常见。第10页/共32页 颞叶的解剖生理颞上回颞中回颞下回Wernicke区颞叶外侧第11页/共32页 颞叶的解剖生理颞叶内侧第12页/共32页 颞叶内侧癫痫（杏仁核-海马发作）先兆:常表现为嗅幻觉、上腹部异常感觉和恐惧等。临床表现:常为复杂部分性发作,表现为行动停顿、凝视、口-消化道自动症等,常伴有明显的植物神经症状,较少发生继发性全身发作。为颞叶癫痫最常见的发作形式,多在5～10岁间发作。第13页/共32页 颞叶外侧癫痫单纯发作的特点为听幻觉、视幻觉,当优势半球有病灶时出现感觉性失语。头皮EEG呈现单侧或双侧中颞区和后颞区棘波如果发作扩散到内侧颞叶或颞叶以外结构，则可发展为复杂部分性发作。第14页/共32页 Lennox-Gastaut综合征?学龄前(1～8岁)起病,弥漫性脑损害,伴精神发育迟滞人格改变?发作形式: 轴性强直性\非典型失神\失张力性发作,常伴肌阵挛发作\GTCS\部分性发作等,发作频繁,数十次/天,易出现持续状态第15页/共32页 Lennox-Gastaut综合征?觉醒EEG背景活动异常,常见弥