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儿童及母婴胎铁代谢特点第1页/共73页第2页/共73页华西老建筑第3页/共73页向大家致敬！！！第4页/共73页目 录一、概述。二、人体内铁的含量与分布。三、铁的来源与需要量。四、胎儿、婴儿和儿童期铁代谢的特点。五、铁的吸收。六、铁的转运。七、铁的利用与储存。八、铁的排泄。九、母（胎）婴铁代谢。第5页/共73页一、概述第6页/共73页铁的生物学作用和功能铁是地壳中含量占第二位的金属元素，存在于所有生物体的各种细胞内，参与各种代谢过程，是人体必需的一种重要微量元素，为细胞生存所必需。 人体内的总铁量很少（3～5克），仅占成人体重的0.005％ Geological Abundance and Biological Scarcity第7页/共73页铁的生物学功能Hb生物合成(Hb Biosynthesis)细胞呼吸和能量产生(Cell Respiration and Energy Production) :三羧酸循环中1/3的酶需要铁离子作为辅因子DNA生物合成(DNA Synthesis)：核糖核酸还原酶（ribonucleotide reductase, RR)的辅因子。第8页/共73页铁的生物学毒性铁是一种“过渡金属元素”（transition metal),可通过Fenton 反应参与氧化应激反应(Oxidative Stress)，产生氧自由基(oxygen free radicals)，导致生物膜脂质过氧化等生物大分子的氧化损伤(oxidative damage)，可能与恶性肿瘤的发生发展和免疫损伤密切相关。第9页/共73页 铁：“双刃剑”（Double-bladed Sword)第10页/共73页（一）缺铁（ID）是多发病对人体健康危害大。是一个营养性疾病。补铁等措施防治效果好。开展ID研究和防治对提高人口素质意义很重大。第11页/共73页（二）四川大学华西二院的研究四川华西二院研究ID历经四个阶段流行病学调查及群体防治。ID对人体健康的危害。母（胎）婴铁代谢。铁与慢性病（如结缔组织病、肿瘤、白血病、新生儿HIBD等）及铁与癌基因、耐药基因和基因调控的关系等。 以上研究已获得国家级和省部级科技进步奖多项。第12页/共73页最新进展 (Latest Advances)最近10年相继发现了10余种新的铁转运分子(Iron Transporter)和铁调节分子(Iron Regulator)深化了对铁稳态（iron hemeostasis) 及其调节机制的认识，基本阐明了HH、ACD等铁代谢相关疾病的分子发病机制。发现铁代谢异常除了与铁缺乏症（iron deficiency)和铁负荷增多症（iron overload)有关外，尚与神经系统疾病（如神经退性性疾病和遗传性共济失调）、心脏损害（尤其是化疗药物的心脏损害）和肾性贫血的发生发展密切相关。第13页/共73页铁代谢相关分子铁转运分子(Iron Transporter) 转铁蛋白(transferrin, Tf) 转铁蛋白受体1(transferrin receptor 1, TfR1) 铁蛋白(ferritin, Fn) 线粒体铁蛋白(mitochondrial ferritin, MtF)(2001) 二价金属转运分子1 (divalent metal transporter 1, DMT1)(1996) 铁输出蛋白1（ferroportin 1, FPN1，Ireg1) (2000）第14页/共73页铁代谢相关分子铁调节分子 (iron regulator) Hepcidin （HAMP, LEAP-1)（2000） HFE (HAL-H) (1996) TfR2 (1999) IRP1、IRP2 Dcyt b（2001） Hephaestin: 血浆CP同源物，铁氧化酶（1999） Hemojuvelin (HJV) (2004)第15页/共73页第16页/共73页二、人体内铁的含量与分布第17页/共73页二、人体内铁含量及其分布 血红蛋白铁占人体总铁的65%-70%，铁与原卟啉结合成血红素，4个血红素分别与4条珠蛋白链连接而成血红蛋白。成人体内总铁量为2-5g，小儿30-60mg/Kg。铁在体内分二部分：功能铁：为25-55mg/Kg。储存铁：为5-25mg/Kg。第18页/共73页成人体内铁的分布体内铁的分布铁含量(mg)占总体铁百分比(%)血红蛋白(Hb)200067储存铁铁蛋白和含铁血黄素100027肌红蛋白1303.5转铁蛋白30.08脆弱池铁802.2其它组织铁80.08第19页/共73页三、铁的来源与需要量第20页/共73页（一）内源性铁循环20.520.57.5单核巨噬细胞系统骨髓2828吸收血浆排泄114.53肝血管外池铁代谢模