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tof法洛四联症的课件资料第1页/共19页 法洛四联症第2页/共19页 法洛四联症胚胎基础：第3页/共19页 法洛四联症 第4页/共19页 法洛四联症 肺动脉狭窄右室肥厚室间隔缺损发绀、呼吸困难右向左分流血量多少主动脉骑跨程度体循环血管阻力骤然下降右心室漏斗部肌肉强烈收缩 刺激骨髓造血系统红细胞和血红蛋白增多缺氧发作低氧血症 肺部血流骤减病理生理第5页/共19页 法洛四联症重点掌握： 概念 病理生理护理措施并发症的预防与护理第6页/共19页 法洛四联症临床表现： 发绀 喜爱蹲踞（静脉回心血量减少，心脏负荷减轻；体循 环阻力增加，提高了肺循环血流） 缺氧发作（单纯漏斗部狭窄） 骤然呼吸困难，发绀 重，昏厥，甚至抽搐死亡。 第7页/共19页 法洛四联症 辅助检查 1、实验室检查 红细胞计数和血细胞比容增高 血红蛋白150~200g/L，血氧饱和度 40%~90%. 2、心电图 电轴右偏 3、X线 靴状心、升主动脉增宽、肺血管纹理 纤细 4、超声心动图 二维/切面超声心电图显示升主动脉 内径增宽，骑跨于室间隔上方，室间隔连续性 中断，右心室增大，右心室流出道、肺动脉瓣、肺动脉 主干狭窄。多普勒超声可见心室右向左分流的血流信号。 第8页/共19页 法洛四联症治疗主要依赖于手术 姑息手术：常用两种(锁骨下动脉-肺动脉吻合术、右室 流出道补片扩大术） 适用人群：病情发展严重、婴儿期严重缺氧、呼吸道反复感染和昏厥患者 矫正手术：低温体外循环 疏通右室流出道 修补室间隔缺损 矫正其他合并畸形 第9页/共19页 法洛四联症 护理问题 1、活动无耐力 与发绀和呼吸困难有关 2、低效型呼吸型态 与缺氧、手术、麻醉、体外循环和术后伤口疼痛 等 有关 3、潜在并发症 灌注肺、低心排出量综合征等 4、营养失调（低于机体需要量） 与心脏疾病、组织缺氧有关 第10页/共19页 法洛四联症 术前护理 1、注意休息 严格限制病人的活动，避免患儿哭闹和情绪激动 2、纠正缺氧 ①吸氧，氧流量4~6L/min,每日2~3次，每次20~30 分钟。 ② 改善微循环，纠正组织严重缺氧。（低分子右旋糖酐） ③嘱病人多饮水（血液粘稠度增加，诱发缺氧） 3、预防感染 注意保暖，预防呼吸道感染；注意口腔卫生，防治口腔 黏膜感染。 4、加强营养 进食易消化、高蛋白、高热量、高维生素饮食。进食 避免过饱。 第11页/共19页 法洛四联症 术后护理 1、病情观察 密切监测病人的心率、心律、血压等生命体征的变化，带有时起搏 器的病人应固定好起搏导线并按起搏器护理常规 2、维持