噬血细胞综合症HLH发病机制和诊治进展.pptxVIP

第1页/共89页噬血细胞综合症HLH发病机制和诊治进展第2页/共89页主要内容HLH的定义和分类HLH的关键发病机制及环节HLH的诊断标准及评价HLH的治疗第3页/共89页前言 (Introduction)噬血细胞综合症 (hemophagocytic syndrome，HPS) 或噬血性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)是由于细胞毒T淋巴细胞(cytotoxic T-lymphocytes, CTLs)和NK细胞毒效应显著降低和障碍，不能及时有效清除病毒等抗原（免疫无效），巨噬细胞异常持续活化和增生所致的多器官高炎症反应和组织器官免疫损伤的临床综合征HLH起病急、病情进展迅速、病死率高，为一种潜在致死性疾病 (potentially fatal disease)。儿童期多见HLH，not an independent disease entity, but rather a clinical syndrome or a constellation of symptoms and signs第4页/共89页国际组织细胞学会组织细胞疾病现代分类（Contemporary Classification of Histiocytic Disorders）生物学行为各异的组织细胞疾病（Disorders of varied biological behavior） 树突状细胞相关性疾病（Dendritic cell-related disorders） 郎格罕细胞组织细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH） 继发性树突状细胞过程（Secondary dendritic cell processes） 幼年黄色肉芽肿及相关疾病（Juvenile xanthogranuloma and related disorders）具有不同树突状细胞表型的孤立性组织细胞瘤（solitary histiocytomas of various dendritic cell phenotypes） 巨噬细胞相关性疾病（Macrophage-related disorders） 原发性或继发性噬血细胞综合征（Hemophagocytic syndrome，primary or secondary） 罗-道病(Rosai-Dorfman disease，RD)(淋巴结窦组织细胞增生症伴广泛淋巴结肿大，sinus histiocytosis with massive lymphoadenopathy) 孤立性巨噬细胞表型组织细胞瘤（Solitary histiocytoma with macrophage phenotyp）第5页/共89页国际组织细胞学会组织细胞疾病现代分类（Contemporary Classification of Histiocytic Disorders）恶性组织细胞疾病（Malignant histiocytic disorders）：包括单核细胞白血病（monocytic leukemia，M5）；急性粒单核细胞白血病（acute myelomonocytic leukemia，M4）；慢性粒单细胞白血病（chronic myelomonocytic leukemia，CMML）；髓外单核细胞肿瘤和肉瘤（extramedullary monocytic tumor or sarcoma）；树突状细胞相关性组织细胞肉瘤（dendritic cell-related histiocytic sarcoma）；巨噬细胞相关性组织细胞肉瘤 （macrophage-related histiocytic sarcoma）Favara BE,?Feller AC,?Pauli M,?et al. Contemporary classification of histiocytic disorders. The WHO Committee On Histiocytic/Reticulum Cell Proliferations. Reclassification Working Group of the Histiocyte Society. Med Pediatr Oncol. 1997; 29(3):157-66.第6页/共89页HLH属“巨噬细胞相关性组织细胞疾病”（histiocytic disorders）范畴共同性组织病理学特点：淋巴细胞和组织细胞异常活化和增生、肝脾淋巴结和骨髓噬血细胞现象HLH起病急、病情进展迅速、病死率高，儿童期多见发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少、肝功能和凝血功能障碍、噬血细胞现象为显著临床特征