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白血病for临概的学习材料;概念;白血病细胞;流行病学情况;分类;病因和发病机制; （二）物理因素 包括X射线、r射线等电离辐射。 1、放射工作者发生白血病最早报道于1911年。 2、1929-1942年放射科医师白血病的发病率为非放射科医师的10倍，以后加强防护后明显减少。 3、广岛及长崎原子弹袭击后，幸存者中白血病发病率比未受照射的人群高30倍和17倍。多为AL和CML。 4、对强直性脊柱炎的放射治疗和真性红细胞增多症32P治疗，发病率较对照组高。;（三）化学因素 1、多年接触苯以及含有苯的有机溶剂与白血病发生有关。制鞋工人较正常人的发病率高2-3倍。 2、药物：氯霉素、保泰松 乙双吗啉（乙双吗啉是一种免疫抑制剂，能抑制DNA的合成，很容易引发白血病，是一种极强烈的致白血病的细胞毒药物，用于恶性淋巴瘤、肺癌、卵巢癌、乳腺癌等。对放疗有增效作用，与放疗合用效果更佳。 ） 烷化剂和拓扑异构酶II抑制剂 化学物质所致的白血病以AML为多;（四）遗传因素 1、家族性白血病约占白血病的7/1000. 2、单卵孪生子中如果一个发生白血病，另一个的发病率为1/5。 3、如先天性痴愚，此种病儿患白血病的发病率为50/10万，较正常儿童高15～20倍。;病因和发病机制;急性白血病acute leukemia AL;定 义;流行病学;FAB分 类:按形态和生化特征; ;光镜下形态的观察+组化对细胞识别的能力有限， 少数病例也难以准确分型， 因此需采用单抗及染色体分析， 有助于白血病分型， 为判断预后及指导治疗有意义。如 t (15、17)染色体异常约见于90%以上M3,故为M3特有的异常。急淋t(8、14)易位，预后差。;发热;临床表现;感染（急白）;临床表现;临床表现;;肝、脾肿大：轻中度，但并非普遍存在；主要与白血病细胞的浸润及新陈代谢增高有关。 淋巴结肿大：约50％病人在就诊时伴有淋巴结肿大（包括浅表淋巴结和纵隔、腹膜后等深部淋巴结） 多见于急淋 ;骨骼、关节疼痛：是白血病常见的症状,以儿童多见。发生骨髓坏死时，可引起骨骼剧痛。 胸骨下段局部压痛：对白血病诊断有一定价值 ;粒细胞肉瘤（绿色瘤chloroma）：由于骨膜受累，可在眼眶、肋骨及其他扁平骨的骨面形成，其中以眼眶部位最常见，可引起眼球突出、复视或失明。;可有牙龈增生、肿胀 皮肤出现蓝灰色斑丘疹（局部皮肤隆起、变硬、呈紫蓝色结节状）、皮下结节、多形红斑、结节性红斑等 多见于急非淋M4和M5。;第27页/共58页;原因：化学药物难以通过血脑屏障，隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能被有效杀灭 表现：轻者表现为头痛、头晕，重者可有呕吐、视乳头水肿、视力模糊、面瘫、颈项强直、抽搐、昏迷等。 是白血病髓外复发的主要根源 CNSL可发生在疾病的各个时期，但常发生在缓解期，以急淋最常见，儿童病人尤甚，其次为急非淋M4、M5和M2。;表现：睾丸出现无痛性肿大，多为一侧性，另一侧虽无肿大，但在活检时往往也发现有白血病细胞浸润。 多见于急淋化疗缓解后的幼儿和青年 是仅次于CNSL髓外复发的根源。 ;;一、外周血象; 增生极度活跃，主要为白血病细胞，有裂孔 现象，细胞形态有异常； 原始细胞占骨髓有核细胞 ≥30%可确诊； ※低增生性AL：增生低下，但原始细胞≥30%； ※Auer小体仅见于ANLL，常见于M3。;Normal human blood; M1 ↗ Auer rod; 三、细胞化学协助形态学鉴别各类白血病;四、免疫学检查;四、免疫学检查;五、染色体和基因改变 白血病常伴染色体和基因改变。;白血病常见的染色体异常和受累基因;Cytogenetic findings;六 、生化改变及其它 尿酸↑ ， DIC时有凝血异常。 CNSL时，脑压↑，脑脊液中WBC ↑，蛋白质↑，涂片见白血病细胞。 ;诊断与鉴别诊断;鉴别诊断 ;鉴别诊断;;治 疗;;二、抗白血病治疗 （一）治疗策略：分诱导缓解治疗与缓解后治疗二阶段。 1、诱导缓解治疗： 目的是使患者迅速获得完全缓解（CR），化疗是主要方法。;普遍采用的诱导缓解方案; CR的概念： ①白血病的症状与体征消失； ②外周血N≥1.5×109/L,plt≥100×109/L，分类中无白血病细胞； ③BM中，原粒（原单+幼单或原淋+幼淋）≤5%； ④红系及巨核系列正常； ⑤无髓外白血病。;2、缓解后治疗： 目的是争取长期无病生存（DFS）和痊愈，主要手段为化疗和造血干细