2023年《中国肢端肥大症诊治指南》要点解读.docx

2023 2023 《中国肢端肥大症诊治指南》要点解读 由中国垂体腺瘤协作组牵头，集合了来自神经外科、内分泌科、放 由中国垂体腺瘤协作组牵头，集合了来自神经外科、内分泌科、放 射治疗科、放射影像科、病理科等多个专科的 20 余位领域内顶尖专 诊治的循证证据和我国国情，制定了肢大诊断、治疗和随诊的标准流程。 2023 版指南更要点如下：家，共同编写了《中国肢端肥大症诊治指南〔 2023 版〕》。 2023 诊治的循证证据和我国国情，制定了肢大诊断、治疗和随诊的标准 流程。 2023 版指南更要点如下： 诊疗模式更要点 1. 强调多学科合作诊疗〔 1. 强调多学科合作诊疗〔 MDT 〕模式。 肢大作为一种简单的内分 泌代谢疾病，其诊治需要内分泌科、神经外科、放射治疗科、放射 影像科、眼科、病理科和妇产科等多学科共同参与。 MDT 的诊疗模 式能够提高肢大患者临床掌握率、生化缓解率，提高患者生活质量、 改善和缓解相关并发症并降低死亡率。 MDT 的诊疗模式还能促进各 学科医生共同协作，提高医师综合诊疗力量，促进肢大科学争论的进展，并极大地推动肢大诊治的标准化、精准化和共性化。 学科医生共同协作，提高医师综合诊疗力量，促进肢大科学争论的 进展，并极大地推动肢大诊治的标准化、精准化和共性化。 2. 强化垂体瘤卓越诊疗中心〔 PTCOE 〕的任务。 经 20 余年的实践 提高，一些成立时间早、进展成熟的垂体腺瘤治疗中心的 MDT 团 队已经进一步建设为垂体瘤卓越诊疗中心〔简称 队已经进一步建设为垂体瘤卓越诊疗中心〔简称 PTCOE 〕。PTCOE 具有先进的临床诊疗技术、丰富的诊疗阅历、完善的患者随访体系 担更多的责任，推动我国肢大的整体诊疗水平和争论力量的提高。和较强的科学争论力量。版指南提倡， PTCOE 乐观为患者供给高 质量诊疗效劳外，应当在专科医师培训、患者教育和科学争论上承 担更多的责任，推动我国肢大的整体诊疗水平和争论力量的提高。 诊断更要点 修订肢大诊断界值和治疗后生化缓解标准。 2023 版指南推举肢 大诊断标准为 OGTT-GH 大诊断标准为 OGTT-GH 谷值≥ 1.0 μg/L 。同时对肢大治疗后生化 缓解目标中空腹或随机血清 GH 水平也重进展了修订，由 GH＜ 2.5 μg/L〔2023 年版〕下调至 GH＜1.0 μg/L 。本版指南标准的修 订，是基于多项大型临床争论证明，术后 GH1.0 μg/L 可改善患 者长期预后和降低死亡率，使肢大患者生存率与正常人群无显著差 异。临床医生和患者应充分重视长期生化不达标的严峻危害，包括糖尿病、高血压、心脏和呼吸系统疾病、骨骼和骨关节病变、甲状 异。临床医生和患者应充分重视长期生化不达标的严峻危害，包括 糖尿病、高血压、心脏和呼吸系统疾病、骨骼和骨关节病变、甲状 腺结节、肠道息肉及恶性肿瘤等，严峻损害患者寿命和生活质量。 强调早期筛查高危患者，早诊断早治疗。 肢大起病隐匿，常在起 病后较长时间被觉察，延迟诊断长达4.5 病后较长时间被觉察，延迟诊断长达 4.5 ～9.0 年以上，延误诊断会 显著增加肢大患者并发症发生率和治疗难度。临床上需留意筛查高 危患者，以期早诊断早治疗。以下状况需警觉肢大可能，必要时进 行血清 GH 和 IGF-1 筛查：无高危因素消灭发糖尿病、高血压； 心室肥大或收缩、舒张功能障碍等心脏疾病；多关节苦痛；无诱因 3. 提出遗传学检测在遗传缺陷相关的肢大患者的应用。垂体 GH 腺消灭乏力、头痛、腕管综合征、睡眠呼吸暂停综合征、多汗、视力 下降、结肠多发息肉和进展性特征性面容转变。 3. 提出遗传学检测在遗传缺陷相关的肢大患者的应用。 垂体 GH 腺 瘤诊断后需关注患者是否存在遗传缺陷导致肢大的相关临床表现， 并进展相关合并症筛查，如血钙和甲状旁腺素水平、胰腺神经内分 泌肿瘤〔如胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、胰岛素瘤等〕的相关病症， 以除外患者是否存在 MEN1 以除外患者是否存在 MEN1 等综合征。 4. 强调肢大需与类似肢大或类似巨人症表现的疾病相鉴别。 这些疾 病可消灭类似肢大或类似巨人症〔身材高大 /身高加速增长〕的临床 表现，但通常生长激素轴分泌正常， 如原发性肥厚性骨关节病、 Sotos 综合征、 Weaver 综合征、 Weaver 综合征和 Beckwith-Wiedemann 综合征等。患 者的病史和特征性体征可供给临床线索，遗传学检测可帮助明确诊 断。 治疗和随访更要点 1. 治疗流程更加完善，手术治疗、药物治疗、放射治疗的相互结合与支持。 1. 治疗流程更加完善，手术治疗、药物治疗、放射治疗的相互结合 与支持。 手术治疗、药物治疗和放射治疗是肢