川崎病诊断和治疗进展.pptxVIP

川崎病诊断和治疗进展; 以全身血管炎为主要病变急性热性发疹性疾病，多侵犯冠状动脉，部分患儿形成冠状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉可发生狭窄或栓塞，甚至导致心肌梗死。 ;病因和发病机制; 病因未明 呈一定的流行性、地方性，临床有发热、皮疹等，推测与感染有关，但尚未证实。 本病急性期存在明显免疫调节异常，免疫活化细胞激活是KD的基本免疫病理改变。; 主要病理改变为全身性非特异性血管炎 早期为全身微血管炎 两周后表现为主动脉分支的动脉内膜炎和动脉周围炎，尤其是冠状动脉多易受累，部分病例在急性期形成动脉瘤; 急性期后动脉瘤可以消退或持续存在，后者可有冠状动脉瘤的血栓形成，或冠状动脉内膜异常增厚、钙化、血浆成分浸润、肉芽增生，继而机化导致冠状动脉狭窄、阻塞，或血管再通。 ; 在急性期心脏受累可表现为心肌炎、心内膜炎及心包炎。除血管系统外，全身器官如消化、神经系统、肾、关节及皮肤等部位的血管亦可受损 ;诊 断;A:主要症状 1、发热持续5天以上。 2、双侧眼球结膜充血。 3、口腔表现：口唇潮红、杨梅舌，口 腔咽部粘膜弥漫性充血。 4、不定形皮疹。;;膜状脱皮;;;;;;;备注;;KD主要症状的表现率：;不完全型KD;下列检查对不完全型KD的诊断有参考价值：;;诊断标准6项中只有4项或3项，但在病程中UCG或ANGI证明有冠状动脉瘤者（多见于6月婴儿或8岁年长儿） 诊断标准6项中只有4项，但可见冠状动脉壁辉度增强（次型冠状动脉扩张少见） 应除外其他感染疾病（病毒性感染、溶血性链球菌感染等） ; BCG接种处再现红斑 血小板数明显增多 CRP、ESR明显增加 UCG：冠状动脉扩张或动脉壁辉度增 强 心脏杂音（SM或心包摩擦音） 低蛋白血症、低钠血症;鉴别诊断;;心血管的并发症 ; 心脏和冠状动脉受累多发生在起病1～6周。 心血管病变主要涉及全身中小动脉及心脏，尤其是冠状动脉多被侵犯，部分患儿可形成冠状动脉瘤，如冠状动脉瘤发生钙化、狭窄及血栓，可导致心肌梗死甚至猝死。 ;KD血管并发症表现谱 冠状动脉 （％） 一过性扩张（急性期） 247/923 （26.7） 冠状动脉瘤 263/1545 （17.0） 1991-1993（IVGG-原田记分） 14/190 （7.3） 全身动脉瘤（腋、髂、肾等） 23/1545 （1.7） 心包炎或心包积液 212/1236 （17.1） 心肌炎 ＞50％ （可能） 心肌梗死 21/1540 （1.3） 死亡 8/1545 (0.55) ;???? 冠状动脉炎多为扩张，其中一部分发展为冠状动脉瘤，冠状动脉瘤的发病率是15％～30％（急性期未治疗者）。在急性期后，炎症消失，动脉瘤消退；冠状动脉瘤持续存在，部分病例发展为冠状动脉狭窄闭塞，导致缺血性心脏病或心肌梗塞等，并可引起猝死。;冠状动脉瘤的诊断;二维超声心动图;;;;;;;多层螺旋CT（MSCT）;;;冠状动脉瘤的自然病程 Kato等对川崎病急性期后810例患儿经选择性冠状动脉造影，发现冠状动脉瘤191例（20.15％），其中171例经1～1.5年后造影复查，发现99例（58％）冠状动脉瘤消失。余72例（42％）仍有异常改变。个别患儿发展为冠状动脉狭窄或阻塞性变，引起心肌缺血、梗死。 ;高危因素 冠状动脉瘤的最大直径＞8mm以上 冠状动脉瘤形态为囊状、念珠状、香肠状 急性期发热持续21天以上 急性期单独使用皮质激素 发病年龄2岁以下 ;临床特点 多在休息、安静或睡眠中突然发生（占63％） 多表现为休克、强烈哭叫、胸痛、腹痛、呕吐 等消化道症状，婴儿主诉胸痛者少（可能与年 龄有关），亦可表现呼吸困难、心力衰竭、心 律失常； 无症状者占较大比例（占77％，73/95），此 为川崎病并发心肌梗死的特征； 心肌梗死的预后与再梗死次数及