急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的康复.pptVIP

康复评定 4.电诊断检查 判断失神经的范围与程度以及神经再生。 神经轴索损害出现失神经性电位如纤颤电位、正 锋电位、多相电位增加，可见小的运动单位电位（新 生电位），运动神经传导速度常明显减慢，且末端潜 伏期较正常人明显延长，有的部位有阻断。 （3）肌电图检查 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的康复 康复评定 4.电诊断检查 可确定传导速度、动作电位幅度和末梢潜伏时 间 。正常情况下，四肢周围神经的传导速度一般 为40～70m/s。神经损伤时，传导速度减慢 。 （4）神经传导速度的测定 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的康复 禁忌证: 严重感染\心律失常\心功能不全\凝血系统疾病 1. 病因治疗 (1) 血浆交换(plasma exchange, PE) 每次交换血浆量按 40ml/kg体重或倍血浆容量计算 用5%白蛋白复原血容量 轻\中\重度病人分别做2次/w, 4次/w, 6次/w 需在有特殊设备的医疗中心进行 康复治疗 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的康复 禁忌证—先天性IgA缺乏(可致敏) 副作用—发热\面红(减慢输液速度) (2) 免疫球蛋白静脉滴注 (intravenous immunoglobulin, IVIG) 成人剂量0.4g/(kg·d), 连用5d, 尽早应用 IVIG PE是AIDP的一线治疗 1. 病因治疗 康复治疗 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的康复 无条件用IVIGPE, 可试用 甲基泼尼松龙滴注, 连用5~7d 地塞米松滴注,一疗程7~10d (3) 皮质类固醇(corticosteroids) 通常认为对GBS无效, 并有不良反应 1. 病因治疗 康复治疗 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的康复 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的康复 本章重点 Guillain-Barré综合征的临床表现、辅助检查、诊 断 Guillain-Barré综合征常见的康复问题和主要的康复评定 3. Guillain-Barré综合征的康复治疗 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的康复 急性亚急性特发性多发性神经病 可能与感染有关免疫机制参与 Guillain-Barré综合征(GBS) 概念 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的康复 我国青壮年儿童多见 有地区季节流行趋势 GBS年发病率万, 男性略多 欧美国家双峰发病年龄(16~25 45~60岁) 流行病学 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的康复 与空肠弯曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有关 GBS确切病因不清 可能与巨细胞病毒(CMV)\EB病毒\肺炎支原体 乙型肝炎病毒(HBV)\HIV感染有关 病因发病机制 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的康复 病原体某些组分与周围神经组分相似 机体免疫系统发生错误识别 产生自身免疫性T细胞和自身Ab →对周围神经免疫应答→脱髓鞘 分子模拟(molecular mimicry)机制 病因发病机制 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的康复 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的康复 髓鞘结构 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的康复 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的康复 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的康复 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的康复 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的康复 病前1~4周多有胃肠道\呼吸道感染疫苗接种史 急性亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫, 自双下肢开始, 近端较重 数日~2周达高峰 危重者1~2d完全性四肢瘫, 呼吸肌吞咽肌麻痹, 危及生命 数d内对称性瘫自下肢→上肢, 腱反射减低消失, 可累及脑神经 1. 四肢弛缓性瘫呼吸肌麻痹 临床表现 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的康复 多发性硬化 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的康复 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的康复 感觉异常(烧灼\麻木\刺痛\不适感) 感觉缺失较少见(手套袜子形分布) 振动觉关节运动觉通常保存 神经根刺激征—少数病例出现Kernig征 \Lasegue征 2. 肢体感觉障碍 临床表现 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的康复 常见双侧面瘫 其次是球麻痹 可为首发症状 3. 脑神经麻痹 临床表现 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的康复 窦性心动过速心律失常 体位性低血压高血压 出汗增多皮肤潮红 手足肿胀营养障碍 肺功能受损 暂时性尿潴留 麻痹型肠梗阻 4. 自主神经紊乱症状 临床表现 急