地中海贫血症.pptxVIP

地中海贫血症第1页/共34页第2页/共34页簡介 新 的 紅 血 球 是 由 我 們 骨 髓 中 不 斷 地 製 造 出 來 。 這 樣 的 新 舊 紅 血 球 交 替 非 常 頻 密。 血 液 是 紅 色 的 ， 因為紅血球內充滿了紅色的血紅蛋白，而血紅蛋白是由血基質及血紅蛋白鏈所構成的。 血 紅 蛋 白 能 把 氧 氣 從 肺 部 送 至 身 體 各 部 份 需 要 氧 氣 的 組 織 。 血 紅 蛋 白 含 有 大 量 鐵 質 。 當 紅 血 球 分 解 後 ， 這 些 鐵 質 便 會 用 來 製 造 新 的 血 紅 蛋 白 。第3页/共34页成因制造血紅素的基因有缺陷所致 主 因 是 血 紅 蛋 白 不 足 與 鐵 質 吸 收 是 完 全 無 關 嚴重的患者 無法製造正常的血紅素 紅血球也較小、脆弱、很快就會破裂 輕微的患者 紅血球會略少於正常的紅血球 第4页/共34页成因(α β多肽鏈)正常之成人血色素 ，是由一比一之α和β多肽鏈組成若α或β多肽鏈之綜合出了問題，血色素便不能正常產生，導致過多之α或β鍵之沉積或形成不正常之血色素，使紅血球易被破壞，產生貧血合成α蛋白鏈的基因有缺陷 體內的α蛋白鏈合成便會減少 ，甚至完全無法合成α蛋白鏈 ，影響了正常紅血球之生成 ，即甲(α)型地中海型貧血 第5页/共34页成因(α β多肽鏈)β蛋白鏈基因之缺陷則導致乙(β)型地中海型貧血