蛋白质降解和氨基酸分解代谢.pptVIP

氧化供能或转变成糖类及脂类 当前第94页\共有140页\编于星期六\11点 生糖氨基酸：甘、丝、丙……等多种氨基酸 生酮氨基酸：亮、赖、苯丙、色、酪 生酮兼生糖氨基酸：苯丙、酪 当前第95页\共有140页\编于星期六\11点 （一）形成乙酰-CoA 丙氨酸 色氨酸 当前第96页\共有140页\编于星期六\11点 丝氨酸 甘氨酸 苏氨酸 丝/苏氨酸转羟甲基酶 丝氨酸转羟甲基酶 乙酰CoA 当前第97页\共有140页\编于星期六\11点 丝氨酸 半胱氨酸 当前第98页\共有140页\编于星期六\11点 精氨酸 谷氨酸 脯氨酸 （二）形成α酮戊二酸 谷氨酸γ半醛 当前第99页\共有140页\编于星期六\11点 组氨酸 α酮戊二酸 谷氨酰胺 谷氨酸 当前第100页\共有140页\编于星期六\11点 同型/高半胱氨酸 甲硫氨酸 苏氨酸 （三）形成琥珀酸-CoA α羟丁酸 当前第101页\共有140页\编于星期六\11点 琥珀酸-CoA 苏氨酸 缬氨酸 异亮氨酸 当前第102页\共有140页\编于星期六\11点 缬氨酸 亮氨酸 异亮氨酸 转氨基作用 相应的?-酮酸 氧化脱羧基作用 相应的脂肪酰CoA 缬氨酸 琥珀酸单酰CoA 亮氨酸 乙酰辅酶A及乙酰乙酰辅酶A 异亮氨酸 乙酰辅酶A及琥珀酸单酰辅酶A 支链氨基酸的代谢 当前第103页\共有140页\编于星期六\11点 （4）形成延胡索酸 乙酰乙酸 两条路径进入 当前第104页\共有140页\编于星期六\11点 （5）形成草酰乙酸 当前第105页\共有140页\编于星期六\11点 （一）一碳单位(one carbon unit,OCU)代谢 概念：含一个碳原子的基团 四、由氨基酸产生的其他重要物质 methyl methylene methenyl formyl formimino 当前第106页\共有140页\编于星期六\11点 当前第62页\共有140页\编于星期六\11点 有毒！ L-谷氨酸脱氢酶 NAD++H2O NADH+H++NH4+ α-谷氨酸 α-酮戊二酸 谷氨酸氧化脱氨 (七) 氨的转运与排泄 血氨过高可引起中枢神经系统中毒！ 当前第63页\共有140页\编于星期六\11点 1、体内氨的来源 Amino Acid 脱氨基(Deamination) 肠道细菌的腐败作用与尿素(Urea)的分解 肾小管上皮分泌—Gln的分解 当前第64页\共有140页\编于星期六\11点 若外环境NH3大量进入细胞，或细胞内NH3大量积累 α酮戊二酸大量转化 NADPH大量消耗 TCA循环中断，能量供应受阻，某些敏感器官（如神经、大脑）功能障碍 表现：语言障碍、视力模糊、昏迷、死亡 三羧酸循环 丙酮酸 α酮戊二酸 2、氨中毒的可能机制 L-谷氨酸脱氢酶 NAD++H2O NADH+H++NH4+ α-谷氨酸 α-酮戊二酸 ？ 当前第65页\共有140页\编于星期六\11点 当前第66页\共有140页\编于星期六\11点 血氨正常参考值：5.54～65?mol/L 降低血氨的措施： 限制蛋白进食量 给于肠道抑菌药物 给予Glu使其与氨结合为Gln 当前第67页\共有140页\编于星期六\11点 3、氨的转运 Gln合成酶 γ谷氨酰磷酸 Gln合成酶 以中性Gln形式转运 肝脏 当前第68页\共有140页\编于星期六\11点 当前第69页\共有140页\编于星期六\11点 4、氨的排泄 当前第70页\共有140页\编于星期六\11点 水生生物直接扩散脱氨（NH3） 哺乳、两栖动物排尿素 各种生物根据安全、价廉的原则排氨 直接排氨，不消耗能量；排氨形式越复杂、越耗能 ？ 体内水循环迅速，NH3浓度低，扩散流失快，毒性小。 ？ 体内水循环较慢，NH3浓度较高，需要消耗能量使其转化为较简单，低毒的尿素形式。 当前第71页\共有140页\编于星期六\11点 鸟类、爬虫排尿酸 均来自转氨 不溶于水 毒性很小 需更多能量 为什么这类生物如此排氨？ 水循环太慢，保留水分同时不中毒，付出高能量代价。 高等植物，以Gln/Asn形式储存氨，不排氨。 当前第72页\共有140页\编于星期六\11点 1932年Hans Krebs提出尿素循环(urea cycle) 鸟氨酸循环(ornithine cycle) 5、尿素(urea)的生成 当前