神经病学教学课件帕金森病中文.pptxVIP

第1页/共45页神经病学教学课件帕金森病中文第2页/共45页帕金森病的临床特点主要表现：静止性震颤运动迟缓肌强直姿势步态异常第3页/共45页流行病学PD在60岁以上人群中患病率为1000/10万(1700/10万)，并随年龄增长而增高，两性分布差异不大是一种常见的中老年人神经系统变性疾病第4页/共45页病因及发病机制 本病病因迄今未明---原发性PD (idiopathic Parkinsons disease)。发病机制十分复杂，可能与下列因素有关： 第5页/共45页病因及发病机制1．年龄老化 老年人发病者仅是少数，因此，只是PD发病的促发因素。 第6页/共45页病因及发病机制2．环境因素 环境中与MPTP(4氢吡啶-神经毒素)分子结构类似的工农业毒素可能是PD病因之一 第7页/共45页病因及发病机制3．遗传因素 PD在一些家族中呈聚集现象 第8页/共45页病理主要病理改变是含色素的黑质致密部DA能神经元变性、缺失出现症状时DA能神经元常丢失50%以上，症状明显时神经元丢失严重，残留者变性，黑色素减少第9页/共45页病理特点 总之，典型病理特点是：进行性黑质和蓝斑核含黑色素多巴胺神经元大量丧失(50%~70%)路易(Lewy)小体有a-突触核蛋白沉积第10页/共45页病理生理基础黑质-纹状体多巴胺系统功能紊乱，多巴胺含量显著减少(80%~ 99%)该生化异常与临床症状严重程度成正比 第11页/共45页生化病理脑内存在多条DA递质通路，最重要为黑质-纹状体通路左旋酪氨酸 TH ↓ →L-DOPA DDC↓ →DA↓该通路DA神经元在黑质致密部，正常时自血流摄入左旋酪氨酸，经细胞内酪氨酸羟化酶(TH)转化为左旋多巴(L-DOPA)再经过多巴脱羧酶(DDC)转化为DADA通过黑质-纹状体束作用于壳核和尾状核细胞第12页/共45页第13页/共45页临床表现-- 一般特点多在60岁后发病，偶有20多岁发病者起病隐匿，缓慢进展，逐渐加剧第14页/共45页临床表现-- 一般特点症状常自一侧上肢开始---波及同侧下肢--对侧上肢及下肢，呈“N”字型进展(65%~70%)25%~30%病例自一侧下肢开始，两侧下肢同时开始者极少见第15页/共45页主要临床表现主要症状静止性震颤肌强直运动迟缓姿势步态异常 初发症状：震颤最多(60%~70%)，步行障碍(12%)、肌强直(10%)、运动迟缓(10%)第16页/共45页临床表现-- 1．静止性震颤(static tremor)拇指与食指“搓丸样”(pill-rolling)动作，安静时出现，随意运动减轻或停止，紧张时加剧，入睡后消失常为首发症状(60%~70%)，一侧上肢远端(手指)开始，逐渐扩展到同侧下肢及对侧肢体，下颌、唇、舌及头部最后受累第17页/共45页临床表现-- 1．静止性震颤(static tremor)少数患者尤其70岁以上发病者，可不出现震颤部分患者可合并intension.mov姿势性震颤第18页/共45页临床表现-- 2．肌强直(rigidity)肌强直表现屈肌与伸肌同时受累，被动运动关节阻力始终增高，似弯曲软铅管(tension2.mpg铅管样强直)若伴震颤，检查感觉在均匀阻力有断续停顿，似转动齿轮(齿轮样强直)，是肌强直与静止性震颤叠加所致第19页/共45页临床表现-- 2．肌强直(rigidity)肌强直须与锥体束受损肌张力增高(spasticity)区别被动运动关节开始阻力明显，随后迅速减弱(zedaoy.mpg折刀样强直)，常伴腱反射亢进和病理征后者视部位不同只累及部分肌群(屈肌或伸肌)第20页/共45页临床表现-- 3．运动迟缓(bradykinesia) 因肌张力增高、姿势反射障碍，使起床、翻身、步行、变换方向等运动迟缓第21页/共45页临床表现-- 3．运动迟缓(bradykinesia)表情肌活动少，双眼凝视，瞬目减少，呈面具脸(masked face)，流涎第22页/共45页临床表现-- 3．运动迟缓(bradykinesia)手指精细动作(扣纽、系鞋带等)困难，僵住做序列性动作困难，不能同时做多个动作随意动作减少，始动困难第23页/共45页临床表现-- 3．运动迟缓(bradykinesia)xiaoxie.mpg小写症xiaoxie.mpg(micrographia)第24页/共45页临床表现-- 4．姿势步态异常 站--屈曲体姿行--步态异常转弯--平衡障碍早期下肢拖曳；之后小步态、启动困难、行走时上肢摆动消失第25页/共45页临床表现-- 4．姿势步态异常转弯时躯干僵硬，用连续小步使躯干与头部一起转动晚期自坐位、卧位起立困难，小步前冲 (慌张步态.mpg慌张步态 ../神经科教学幻灯/锥体外系病/Mr%20Song%20Stimulator%20