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组成: 肾 –– 泌尿 输尿管 膀胱 贮尿、排尿 尿道功能: 排泄 调节水、电解质平衡 调节酸碱平衡 分泌生物活性物质远曲小管入球微动脉近曲小管小叶间动脉—弓形静脉弓形动脉—直小静脉球后毛细血管网髓袢肾血液循环模式图血管球 肾单位模式图提要 肾小球肾炎 肾盂肾炎 泌尿系统常见肿瘤肾小球肾炎肾小球肾炎 肾小球肾炎(glomerulonephritis)是一组以肾小球病变为主的变态反应性疾病。临床表现:蛋白尿血尿水肿高血压肾功能障碍肾小球肾炎病因和发病机理:免疫机制免疫复合物致肾小球损伤,Ⅲ型变态反应生物性病原体成分外源性药物、异种血清抗原肾小球性抗原内源性非肾小球性抗原抗体:以IgG主,次IgA、IgM入球微动脉出球微动脉 肾小体模式图血管极血管球肾小囊壁层尿极近曲小管系膜细胞系膜基质毛细血管腔壁层上皮细胞脏层上皮细胞内皮细胞基膜足突肾小球肾炎发病机理:免疫机制 循环免疫复合物沉积 原位免疫复合物形成肾小球损伤的介质循环免疫复合物沉积肾小球肾炎临床表现:多尿、夜尿 水肿 高血压尿量少尿、无尿氮质血症 尿毒症尿改变血尿尿质蛋白尿管型尿肾小管内管型、间质炎细胞浸润,HE染色?肾小球肾炎的病理类型(原发)急性弥漫性增生性肾小球肾炎急进性(新月体性)肾小球肾炎膜性肾小球病微小病变性肾小球病膜性增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎IgA 肾病慢性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎Acute Proliferative Glomerulonephritis发病机制: A组乙型溶血型链球菌感染,发病前1-4 周链球菌感染史——感染后性肾小球肾炎肾小球内免疫复合物沉积临床表现:急性肾炎综合征病变特点:毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生, 伴嗜中 性粒细胞和巨噬细胞浸润,又称毛细血管内 增生性肾小球肾炎 系膜细胞系膜基质毛细血管腔壁层上皮细胞脏层上皮细胞内皮细胞基膜足突急性弥漫性增生性肾小球肾炎病理变化: 肉眼:双侧肾脏轻到中度肿大,被膜紧张。肾脏表面充血,切面见肾皮质增厚,有的肾脏表面有散在粟粒大小的出血点,故有大红肾或蚤咬肾之称肾脏肿大,表面充血称为大红肾急性弥漫性增生性肾小球肾炎光镜: 弥漫性肾小球增大,内皮细胞和系膜细胞肿胀增生 可见嗜中性粒细胞和单核细胞浸润病变严重处血管壁发生纤维素样坏死、出血、血栓 PAS染色显示肾小球内皮细胞和系膜细胞增生肿胀,中性粒细胞浸润急性弥漫性增生性肾小球肾炎临床病理联系: 临床上最常见肾炎类型 多为5-14岁儿童 通常与咽部感染后10天左右出现症状 急性肾炎综合征 血尿、蛋白尿、少尿 水肿 高血压转归:儿童预后好,成人较差急进性肾小球肾炎Rapidly Progressive Glomerulonephritis临床表现: 急进性肾炎综合征。如不及时治疗,病人常用在数周或数月内死于急性肾功能不全病变特点: 肾小球壁层上皮细胞增生形成新月体,又称新月体性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎病理变化 : 双肾体积增大,色苍白,表面可有出血点, 切面皮质增厚肉眼: 光镜:多数肾小球见新月体形成新月体是壁层上皮细胞增生和渗出的单核细胞构成,可有嗜中性粒细胞和淋巴细胞浸润早期细胞性新月体,随之为纤维-细胞性新月体,最终为纤维性新月体新月体可使肾小球球囊腔变窄或闭塞急进性肾小球肾炎肾小球囊壁层上皮细胞增生形成细胞性新月体,PAS染色纤维性新月体,PAS染色急进性肾小球肾炎临床病理联系: 血尿,伴红细胞管型、中度蛋白尿,并有不同程度的高血压和水肿病人迅速出现少尿、无尿和氮质血症等症状,最终发生肾功能衰竭预后: 其预后与新月体性形成的数目有关; (1)少于50%预后较好; (2)50-80%可维持或缓解; (3)80%以上则肾功能不能恢复。膜性肾小球肾炎 (membranous glomerulonephritis)多见于中老年人,男性多于女性,病变特点为毛细血管基底膜弥漫性增厚。1.病理变化肉眼:“大白肾”,双侧肾脏对称性肿大,色苍白。镜下:早期肾小球基本正常,以后基底膜弥漫性增厚 。晚期管腔狭窄、闭塞,小球硬化、玻璃样变。肾小球毛细血管基膜增厚,钉突结构,PASM染色膜性肾小球肾炎2.临床病理联系: 肾病综合症:由于GBM损伤严重,通透性明显增高,小分子和大分子蛋白均可滤过,表现为非选择性蛋白尿。3.结局: 少数预后较好,多数病变缓慢进展, 最后演变成硬化性肾小球肾炎。微病变性肾小球肾炎 占儿童肾病综合征的80%。 病变特点:弥漫性上皮细胞足突融合消失,又称足突病。肾小球基本正常,肾小管上皮细胞内有脂质沉积,又称脂性肾病。 临床病理联系:儿童肾病综合症--高度选择性蛋白尿(小分子的白蛋白)。高脂血症、高度水肿、低蛋白血症。 结局:皮质类固醇治疗,预后较好。 膜增生性
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