慢性粒细胞白血病的治疗.docVIP

内科主治指导精髓：慢性粒细胞白血病的治疗 一、化疗 （一）单药化疗常用药物马利兰4-8mg／日，当白细胞降到 20×109／L时停药或用2mg/1～2日保持。该药使用方便，控制疾病较长久，中数生计期30－40月，但作用迟缓，付作用有 骨髓克制、肺和骨髓纤维化、皮肤色素沉稳等。羟基脲2-3克／ 日，白细胞降至10－15×109／L停药或以／日保持。其 与马利兰对比，作用较快，但缓解时间短，中数生计期与马利兰 相像，但无马利兰之付作用。其余药物见表5－3－9，但中数生 存期不如前二药，单药治疗虽可达到完整缓解，但Ph＇阳性细 胞不可以完整克制。 表5－3－9治疗CML之药物 药物 剂量及用法 保持剂量 靛玉红 150～200mg/日分三次口服 异靛甲 75～150mg/日分三次口服 二溴甘露醇 0.25～0.5mg/日分三次口服 0.2/日或周 链褐霉素 0.2～0.4mg/日 0.1mg/日 6MP、6TG 150～200mg/日 50mg/日 瘤可宁 6～8mg/日 2mg/日 （二）结合化疗激烈结合化疗可使CML中数生计显然延伸， 使Ph＇阳性细胞显然减少，甚至可完整克制。但骨髓克制发生率较高，惹起感染和出血。合适于中、高危病例。化疗方案见表 5－3－10。 表5－3－10结合化疗方案方案 药物及剂量用法 环磷酰胺400mg/m2/日 ，第1，3，5天 长春新硷1.4mg/m2 ，第1天 阿糖胞苷100～150mg/m2/日 VD，Q12h1～5天 强的松25mg/m2/日 口服1～5天 EAT 足叶乙甙75mg/m2/日 VD1～5天 阿糖胞苷100～150mg/m2/日 VD，Q12h1～5天 硫鸟嘌呤100mg/m2/日 口服1～5天 MA 米托蒽醌5mg/m2/日 Ⅳ，第1～3天 阿糖胞苷150mg/m2/日 VD，Q12h1～7天 二、骨髓移植 同种异体骨髓移植（BMT）是当前以为能治愈慢性粒的方法。 对有供者的患者，年纪在55岁以下，无论其病期怎样均应选择 BMT，以诊疗后1年内的慢性期CML移植疗效最正确。自己骨髓 移植和自己外周血干细胞移植亦能显然延伸生计期，如在移植后 并用α－扰乱素，另有治愈的希望。 三、扰乱素治疗 扰乱素拥有抗细胞增殖作用。无论在体外试验或体内治疗都有 克制  Ph＇阳性细胞的作用。与结合化疗不一样，扰乱素对  Ph＇阳 性细胞的克制是迟缓发生，达到完整缓解的病人，  3年生计率为 94％。α－扰乱素的剂量为3～9×106u／日每周三次肌注。毒性 反响有发热、寒战、流感样症状，后期毒性有食欲降落，消瘦、帕金森氏综合征，免疫性血小板减少等。 四、脾切除 临床证明，脾切除不可以延伸病人的生计期，故不主张作为惯例 治疗，有以下指征者可行脾切除⑴继发性脾功能亢进；⑵长久化疗后发生固执性血小板减少；⑶伴有固执性贫血；⑷有脾堵塞征象；⑸巨脾经化疗或放疗无减小且伴有症状者，老年者或巨脾已进入急变期，脾切除十分危险，须谨慎。 五、脾区照耀 脾区每次照耀，总剂量10－15Gy，均匀缓解期4 8月。凡化疗失败者，脾照耀不只无效，尚可致使严重骨髓克制，列为禁忌。 六、白细胞消除术 本法可作为应急治疗，有白细胞／血小板过高导致血栓形成、 高粘滞血症、出血等危险状况与化疗药物配合，使白细胞／血小板快速降到安全水平。 七、急性变的治疗 治疗急性白血病全部的方案，也可合适于治疗慢粒急变。 【预后】 CML的自然病程，对未经治疗者从诊疗起，中数生计期为 19 月。1902年开始应用放射治疗后，病人状况略有改良。 60年月 马利兰、羟基脲问世，开始了慢粒化疗的新纪元。中数生计期延 长到30－45月。近10年来从单药化疗发展到结合化疗以及其余 治疗手段（如BMT、扰乱素）发展，CML的中数生计期也从3 年增至4年或更长。