川崎病的诊治进展及随访.pptxVIP

川崎病的诊治进展及随访;第2页/共69页;川崎病诊断标准;川崎病热型;第5页/共69页; ;第7页/共69页;第8页/共69页;第9页/共69页;第10页/共69页;第11页/共69页;第12页/共69页;第13页/共69页;第14页/共69页;第15页/共69页;超声心动图;冠状动脉扩张和冠状动脉瘤;第18页/共69页;第19页/共69页;典型川崎病（任何年龄） ·IVIG 2 g/kg 12hs内输入（婴儿有心功能不全在2~4d内分次使用） ·阿司匹林30～50mg/kg.d 分qid ·进行心电图和心脏超声检查 ·体温正常后：阿司匹林 2～5mg/kg.d 顿服 持续最少 8 周 疾病退热期重复心电图和心脏超声检查;不典型川崎病问题;目前观点;非典型KD诊断参考项目;颈部淋巴结肿大仅位于胸锁乳突肌前缘 眼结膜充血，但角膜周边苍白圈（角膜周边不充血） 有发热病史，无典型体征，但热退后指趾末端出现脱皮 ;;BPC ↑↑↑ CRP、ESR ↑↑↑ UCG-冠脉扩张或辉度增强 肱动脉内皮舒张功能↓↓ 低蛋白血症、低钠血症 裂隙灯检查眼前房有絮状浮 游物　;川崎病治疗的有关问题;IVIG用法用量;IVIG耐药治疗问题IVIG耐药定义;IVIG耐药对策;Nohaka(2000年）推荐：甲基泼尼松+IVIG;关于激素治疗新观点;IVIG+糖皮质激素治疗;IVIG+糖皮质激素治疗;心肌保护问题; KD并发缺血性心脏病 的随访检查手段和处置策略;KD发病第6到8周是 冠状动脉瘤和冠状动脉扩张形成的高发期 冠脉病变大多数在KD发病后1—2年内形态上恢复正常 约有1%的KD患儿，其冠脉病变会发展成巨大冠状动脉瘤或冠脉局部产生严重狭窄; 冠状动脉瘤伴血栓形成及冠状动脉狭窄病变的逐渐进展，是引起冠状动脉闭塞的两大原因 冠状动脉瘤伴血栓形成多发生于起病后数月 冠状动脉闭塞者常在起病2年后发生; KD进展为缺血性心脏病通常要经历较长时间，且症状不典型 对选择合适、敏感、安全、经济的检查方法进行长期随诊, 以早期发现冠脉病变进展和心肌缺血存在 及时进行干预治疗，对预防心肌梗塞和猝死发生至关重要 ;常用随访检查手段评估 ;; 血管内超声显像可在一些冠脉造影显示正常的冠脉节段发现内膜增厚、钙化及中膜组织结构改变 优点是能够直接观察冠脉血管壁的病理变化 缺点是技术要求高、仪器昂贵及侵入性应用 受到限制 ;常用随访检查手段评估 ;常用随访检查手段评估;大于10岁年长儿、青少年及成人多进行运动 负荷试验，如运动平板和踏车试验 小于10岁儿童因不能很好配合进行运动试验， 故常用多巴酚丁胺、潘生丁等药物负荷试验 ;负荷心肌灌注SPECT显像为目前诊断心肌缺血的主 要方法，具有高敏感性 冠脉造影显示正常的KD随访对象，SPECT负荷心肌 灌注可显示异常 这可能与冠脉动力性狭窄或冠脉远端小血管闭塞心肌 微循环障碍有关 因此冠脉造影正常亦不能完全否定心肌缺血存在，应结合SPECT结果综合分析;负荷超声心动图主要用来观察节段性室壁运动改变，能早期发现心肌缺血，其准确性与核素负荷相仿 优点：简便、快速、非侵入性和无核素放射 缺点：是由于受到肺组织干扰，有时难以获得质量满意 的二维图像，此外，心肌缺血的短暂性亦是其检查受限 的因素 ; 运动负荷心电图试验简便易行，亦是临床常用方法 缺点：对心肌缺血诊断的敏感性和特异性相对较低 多巴酚丁胺负荷的胸前多导心电图可提高心肌缺血诊断的敏感性和特异性 ;常用随访检查手段评估; KD随访做冠状动脉造影的指征： 2-DE显示冠状动脉瘤持续不消退、节段性冠状动脉狭窄可疑或室壁运动异常 临床有明显的心肌缺血表现，ECG或放射核素心肌灌注显像提示心肌缺血 ;常用随访检查手段评估;血脂检查：川崎病随访对象每年应做一次血脂检查，直至恢复正常 ;KD的随访处置策略; 美国心脏病协会根据KD有无冠状动脉并发症及程度，建议随访处置原则如下 ; 1、在病程中无冠状动脉受累或急性期冠状动脉仅呈一过性扩张者，8周后可停用阿司匹林等药物治疗，体力活动不受限制。发病后3个月和发病后一年，可随诊体检和复查2-DE和ECG。无心肌缺血表现者随访时间为一年。冠脉有一过性扩张者，医生可选择部分病人间隔3-5年随访一次 ; 2、KD并发小到中等冠状动脉瘤者，每天应口服阿司匹林3-5mg/kg治疗，直到冠状动脉瘤消失。在10岁前，每年随访应复查2-DE和ECG。如果心脏负荷试验提示心肌缺血或2-DE提示冠状动脉狭窄，建议做冠脉造影检查。 ; 病程第8周后不应限制体力活动，但10岁以后应隔年做