血浆置换与肾脏病.pptxVIP

血浆置换与肾脏病;血浆置换可以清除血液中抗体、免疫复合物、单克隆蛋白、内毒素、药物、胆固醇脂蛋白。 血浆置换的原理可能分为离心法、膜式血浆分离法、冷滤过法、免疫吸咐法、化学亲和柱法。 治疗过程中的血浆置换量要根据患者血浆容量而定： EPV＝［0.065×weight(kg)］×（1－HCT）;单次血浆置换后血浆中球蛋白水平会有所下降，但血管外的球蛋白会以每小时1－3％的速度进入到血管内，这一过程在24小时达到平台期，这时就可以再次进行血浆置换治疗以清除球蛋白。 通常，清除70％的基线水平球蛋白至少需要连续3天的血浆置换，7－10天内间断进行5次置换就会清除90％的基线水平球蛋白。 如果球蛋白再生率较高，就需要增加置换频率。 ;治疗过程中整体并发症发生率大约为10％（1.4-20%)，主要发生于采用新鲜冰冻血浆FFP者。 最为常见的并发症是低钙血症、低容量、过敏反应等相关的临床症状与体征。 严重并发症发生率不足3％， 而治疗过程相关性死亡率很低（0.05%)。特别是感染率并不比免疫力低下的患者高。 如果患者应用了ACEI时症状可能不典型如低血压、心动过缓，呼吸困难、腹部痉挛、脸部充血发红等。;1980年加拿大血浆置换工作组（CAG）设立了全球第一个数据登记系统。 1981年，加拿大血浆置换治疗的常见疾病的前5名分别是： 1、重症肌无力myasthenia gravis； 2、系统性红斑狼疮； 3、TTP； 4、格林巴利综合征； 5、原发性巨球蛋白血症（华氏巨球蛋白血症）。 这5种疾病的治疗次数达到了总数（3189次）的55％。;1997年，加拿大总共进行8208次血浆置换，其中上述5种疾病占了81％。 第一位的疾病是TTP，占了39％； 其次是重症肌无力，占14％； 慢性炎症性脱髓鞘性多神经病占14％； 巨球蛋白血症占8％； 格林巴利占6％。 2010年，CAG报导了9246次血浆置换，其中 25％为TTP/HUS， 21％为重症肌无力， 6％为慢性炎症性脱髓鞘性多神经病， 5％为巨球蛋白血症， 5％为P或C－ANCA小血管炎。;肾脏原因进行血浆置换的原因;2007年美国血浆置换协会制定的肾病适应症;只有一个随机对照性研究观察了单纯免疫抑制（强地松联合环磷酰胺）、免疫抑制治疗联合血浆置。17例患者中， 接受血浆置的8名患者中只有2名依赖透析， 单纯免疫抑制的9名患者中6名依赖透析生存。 血浆置换的患者血清中抗体消失更快，血清肌酐水平也只有对照组的50％。 对于新月体30%、肾功能相对较好的患者对于两种治疗方案反应都比较好，相反，如果严重新月体、肾功能差那么反应就都不好。;英国Hamersmith医院进行的71例观察发现，血浆置换、口服强地松、口服环磷酰胺做为标准治疗。 血浆置换的剂量为50ml/kg，最大4000ml，至少连续进行14天，或抗GBM抗体消失。 需要马上进行透析、100％新月体的全部患者均没有成功脱离透析。 肺出血仍然是最常见的患者死亡原因，但血浆治疗后90％的患者得到了缓解。;这些资料提示： 抗体阳性、不需要马上进行透析的患者应该进行免疫抑制治疗、即刻的强化血浆置换治疗； 肺出血死亡率高，全部患者均应进行血浆置换，此时不必考虑肾损害的严重程度； 同时避免吸烟（包括二手烟）与液本超负荷，十分重要的常规手段 ;40－45％的RPGN患者属于新月体肾炎（寡免疫复合物沉积）。 重症ANCA相关性血管炎治疗不及时，患者死亡率高与肾功能恶化速度快。 环磷酰胺联合激素可以缓解90％以上的患者，最近的研究提示以利妥昔单抗rituximab为基础的治疗相有相似的疗效，肾功能损害较严重的患者1年生存率仅50％ ;最近欧洲血管炎工作组对重症ANCA相关性肾炎： 采用静脉甲强龙联合血浆置换（血清肌酐500mmol/L）。 甲强龙剂量为1000mg，连续应用3天 血浆置换剂量为14天内，60ml/kg，治疗7次。 两组患者的生存率相似，血浆置换组的肾功能改善率较高，但不良事件没有改善。 与静脉甲强龙组相比，血浆置换的患者3个月、12个月ESRD的风险率分别是22％、24％。;研究结果提示， 全部肺出血的患者 ANCA相关性肾炎合并严重肾衰 血浆置换具有适应症。;TTP/HUS;一般血浆置换连续进行，直至血小板达到100－150×109/L，溶血证据消失。 如果需要，可以每天进行2次、每次1500ml。 血浆置换采用延长间隔的方式进行逐渐减量，直到停止。 目前没有肯定的支持血浆置换治疗HUS的证据。 ;现有的资料提示： 如果不能明确区别TTP与HUS，那么最好启动血浆置换治疗，特别是重症患者。 如果血浆置换不能及时进行，那么血浆输注是必须的（至少25ml/kg/d）。;冷球蛋白血症;血浆置换于开始的2周，每周进行3次治疗，清除1-1.5倍