常见疾病病因与治疗方法——颅颈区畸形(1).pptx

第 二 节 颅 颈 区 畸 形 是指颅底、枕骨大孔和上位颈椎区的 畸形，伴或不伴有神经系统损害。包 括颅底凹陷症、扁平颅底、小脑扁桃 体下疝畸形、颈椎分节不全(颈椎融 合) 、环椎枕化(环枕融合)和环枢 椎脱位等。以前三种多见。 一、颅底凹陷症 或称颅底压迹是最常见的颅颈区畸 形。是以枕骨大孔为中心的颅底骨 组织及环、枢椎骨质发育畸形，并 向颅腔内陷人 环椎向颅内陷入， 枢椎齿状突高出正常水平并进入枕 骨大孔，使枕骨大孔狭窄，后颅窝 变小，压迫延髓、小脑和牵拉神经 根而产生一系列症状，如椎动脉受 压可有供血不足表现。 颅底凹陷症 (basilar invagination) 亦称颅底压迹 (basilar impression 是最常见的颅颈区畸形。 腭横缝 腭 骨 额一 下颌窝 颈动脉管 颈静脉窝一 茎究 乳突 枕骨 腭正中缝 翼突内侧板 翼突外侧板 卵圆孔 棘孔 枕髁 乳突 枕骨大孔 颅底外面观 切牙孔 枕外隆凸 颅骨skull是头部的支 架，由23块形状不同 的骨连接而成，容纳 并保护脑、眼、耳、 鼻及口等器官。容纳 脑的部分叫脑颅 cranium, 大致呈卵圆 形，位居全颅的上后 部，前下部为面颅 facialskeleton, 由眶 腔、鼻腔和口腔为主 所组成。耳位于颞骨 内，外面仅见外耳门。 脑颅和面颅可由眶上 缘至外耳门上缘连线 分界 题骨 翼点 蝶骨大翼 鼻骨 泪骨 筛 骨 额骨 眶下孔 尖牙窝 上颌骨 额弓 下颌角 下 颌 切 迹 冠 突 下颌支 下颌体 顶骨 上题线 下颞线 矢状缝 冠状缝 外耳门乳突 下颌头 人字缝 枕骨 额骨 频孔 茎突 圆孔 破裂孔 卵圆孔 颈动脉管内口 棘孔 三叉神经压迹 眉弓 眉间 泪腺窝 眶上裂 视神经管 眶下裂 眶下沟 舌下神经管 颈静脉孔 乙状卖沟 眶下孔 鼻腔 骨冠板孔 额鸡筛筛 下鼻甲 疾 病 概 述 颅底凹陷症是枕骨大孔区一种常 见的先天性畸形。 本病分为先天 性与继发性两种， 主要临床表现： 头痛、头晕，项部及上肢疼痛； 四肢麻木无力、眼球震颤；大、 小便障碍；步态不稳；吞咽困难。检 查：行MRI、CT 及X 线平片检查。 病因及发病机制 ① 原发性：为先天性发育异常， 多合并其他畸形，如扁平颅底、 中脑导水管闭锁 、小脑延髓下 疝畸形、脑积水、延髓和/或脊 髓空洞症等； ②继发性： 较少见，多为继发 于畸形骨炎、骨软化症、佝偻 病、成骨不全、类风湿性关节 炎和甲状旁腺功能亢进等。 临床表现 1、 发病特征 ■ (1)年龄和病程：多在成年后起 病，缓慢进展； ■ (2)临床表现：常有颈部运动不 灵或受限，感觉迟钝，后枕部及颈 项部疼痛，头颈可向一侧偏斜，短 颈，后发际低。 2、 神经系统受损症状可因畸形涉 及的结构及程度而异。 ■ (1)后组脑神经损害： 出现声 音嘶哑、吞咽困难、构音障碍 和舌肌萎缩等； ■ (2)延髓及上位颈髓损害：四 肢轻瘫、病理征及感觉障碍， 可见吞咽及呼吸困难等； (3)小脑损害： 常见言不震、 小脑性共济失调等； (4)颈神经根受累： 枕部疼痛 及颈强， 一侧或双侧上肢麻木、 无力及肌萎缩，腱反射减弱等； (5)椎动脉供血不足： 体位性 头晕、眩晕、呕吐等，较少见。 诊 断 颅颈侧位、张口正位X 线平 片，测量枢椎齿状突位置是确 诊本病的重要依据。 腭枕 (chamberlain) 线 ：颅骨侧位 腭后缘到枕大孔后上缘连线， 正常时枢椎齿状突应低于此线， 如超过此线3mm 则可确诊。 治 疗 手术是本病唯一的治疗方法。 目的是解除畸形对延髓、小脑 或上位颈髓的压迫，重建脑脊 液循环通路和加固不稳定的枕 骨脊惟关节。适应证为临床症 状严重， x 线摄片及MRI 显示明 显畸变的病例。如患者临床症 状轻微，即使影像学可见畸形 也不宜手术。 二 、扁 平 颅 底 (platybasid) 是颅颈区较常见的先天性骨 畸形，如单独存在一般不出 现症状，常与颅底凹陷症并 。 发 诊 断 根据颅骨侧位片测量颅底角，即 蝶鞍与斜坡所形成的角度，在颅 骨侧位片上， 由鼻根至蝶鞍中心 连线，与蝶鞍中心向枕大孔前缘 连线所形成的夹角，成人的正常 值是109 ·~140 ·,平均132。。本 病患者颅中窝、颅前窝底部和颅 底斜坡部均向颅内凹陷，使颅底 角大于145°,具有诊断意义。 三 、 小脑扁桃体下疝畸形 又称Arnold-Chiari畸形 或先天性后脑畸形 因胚胎期发育异常使延髓下段、 四脑室下部疝人椎管，小脑扁桃 体延长如楔形进入枕大孔或颈椎 管内，重症者部分下蚓部也疝入 椎管内；舌咽、迷走、副、舌下 等后组脑神经上部颈髓神经根被 牵引下移，枕大孔