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肛门直肠先天性畸形; 肛门直肠先天性畸形的胚胎学基础是肠发育障碍。肛管上部、直肠和部分泌尿生殖器官是胚胎时期肠的衍生物。当人体胚胎发育至第四周,肠的末端将分化为直肠,并与泌尿生殖器道的下端发生密切联系。
首先肠腹侧壁突然形成尿囊,尿囊形成后不久,位于尿囊发生部尾仿与泄殖腔相对应的外胚层也向颅何凹陷,封闭泄殖腔,其凹陷处即为原肛。封闭泄殖腔尾侧端的薄膜,即为泄殖腔膜。; 当胚胎发育至第5周,在后肠与尿囊之间的夹角部分形成半月形的皱壁,称为尿直肠壁,尿直肠壁继续向尾侧推进,最后与泄殖腔膜的内壁相连,形成3个厚隔板,将泄殖腔分隔成背腹互不相通的两腔,背侧为直肠;腹侧为尿生殖窦,泄殖腔也被分隔为背侧为肛膜和腹侧为尿生殖窦膜。尿生殖壁分别参与了尿生殖窦的背侧壁及直肠的腹侧壁的组成。 ;;第5页/共28页;【分类】;二组八型分类法:
第一组 高位畸形
I型: 肛门直肠高位闭锁,极少数病例有较长的瘘管。
Ⅱ型:直肠闭锁,肛门和肛管位置正常。
Ⅲ型:肛门闭锁,有直肠膀恍瘘或直肠阴 道瘘
Ⅳ型:肛门闭锁,直肠阴道上部瘘或直肠子宫瘘;第二组 低位畸形
I型:肛门直肠低位畸形闭锁,半数以上的患者有会阴小瘘管
Ⅱ型:肛门膜状闭锁
Ⅲ型:肛门狭窄或肛管直肠交界处狭窄
Ⅳ型:肛门闭锁,直肠阴道瘘或直肠舟状窝瘘
;第9页/共28页;
肛门闭锁
1.单纯型锁肛 直肠闭锁
肛管直肠闭锁
直肠膀胱瘘
2.有瘘型锁肛,单纯性锁肛伴有 直肠尿道瘘
直肠阴道瘘
;第一节 肛门闭锁;【症状】;【诊断】;【治疗】;第二节 肛门异位;【症状】;第三节 无肛门; ;【治疗】;第四节 肛门直肠狭窄 ;第四节 肛门直肠狭窄 ;第五节 直肠闭锁;【症状】 ;第六节 直肠阴道瘘;一、直肠阴道修补术
手术时间选择:
以患儿年龄稍大些为宜。
;第七节 直肠膀胱瘘; 肛门不通便,而在尿液中发现带有黄绿色的粪便,并且有粪臭味。患者腹胀,在肠内积气时,用手按压下腹部膀胱区时,可听到气过水声.临床上常以急性膀胱炎症状而就诊,如尿急、尿频、尿痛及发热,甚至出现排尿困难,若治疗不及时,可因逆行感染而导致急性肾盂肾炎的并发症。;感谢您的欣赏
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