弥漫性大B细胞淋巴瘤诊疗指南2022年版.pdfVIP

弥漫性大B细胞淋巴瘤诊疗指南 （2022年版） 一、概述 弥漫性大B 细胞淋巴瘤 （diffuse large B cell lymphoma， DLBCL）是一种来源于成熟B细胞的侵袭性肿瘤，是最常见的非霍 奇金淋巴瘤类型，约占全部非霍奇金淋巴瘤的25%～50%。DLBCL临 床异质性大，2016年WHO分类中列出了下列大B细胞淋巴瘤亚型： 1.非特指型。 （1）生发中心B细胞亚型。 （2）活化B细胞亚型。 2.富T/组织细胞的大B细胞淋巴瘤。 3.原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤。 4.原发皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤，腿型。 5.EB病毒阳性弥漫大B细胞淋巴瘤，非特指型。 6.EB病毒阳性粘膜溃疡。 7.慢性炎症相关的弥漫大B细胞淋巴瘤。 8.淋巴瘤样肉芽肿 9.原发纵隔大B细胞淋巴瘤。 10.血管内大B细胞淋巴瘤。 11.ALK 阳性大B细胞淋巴瘤。 1 12.浆母细胞淋巴瘤。 13.原发渗出性淋巴瘤。 14.疱疹病毒8阳性弥漫大B细胞淋巴瘤，非特指型。 15.伯基特淋巴瘤 16.伴有11q异常的伯基特样淋巴瘤 17.高级别B细胞淋巴瘤，伴有MYC 和BCL2和/或BCL6重排。 18.高级别B细胞淋巴瘤，非特指型。 19.B细胞淋巴瘤不能分类型，介于DLBCL 和经典霍奇金淋巴 瘤之间。 由于各亚型的预后及诊疗存在差异，本文将以弥漫大B细胞淋 巴瘤，非特指型为主讨论诊疗指南。 二、诊断及鉴别诊断 （一）临床表现。 1.症状。 淋巴结 （累及淋巴结）或结外 （累及淋巴系统外的器官或组织） 症状：任何淋巴结外部位都可能累及。患者通常出现进行性肿大的 无痛性肿物，多见于颈部或腹部。累及淋巴结外者根据累及部位不 同出现相应症状，常见的有：胃肠道、中枢神经系统、骨骼。也可 以在肝脏、肺、肾脏或膀胱等罕见部位发生。可以出现疾病或治疗 相关的肿瘤溶解综合征，即肿瘤细胞内容物自发释放或由于化疗反 应而释放到血液中，引起电解质和代谢失衡，伴有进行性系统性毒 2 性症状、严重时可导致心律失常、多器官衰竭、癫痫发作和死亡。 2.体格检查。 可触及相应部位淋巴结肿大 （通常在颈部、腋窝或腹股沟）或 肿块；可有肝大和/或脾大。可有B症状，包括：不明原因持续发 热 （＞38℃）；不明原因的体重减轻6个月内体重减轻10%;盗汗。 3.病理学检查。 确诊DLBCL需要进行病灶部位的病理活检，可以通过手术切除 或粗针穿刺淋巴结或结外组织获得标本。并对肿瘤进行显微镜下形 态学和免疫组化分析，确定弥漫大B细胞淋巴瘤，并进行分类： （1）免疫组化：生发中心B细胞来源(GCB)、非生发中心B细 胞来源(non GCB)鉴定，如CD10、MUM-1 和BCL-6；有助于危险度 评估的分子，如C-MYC、BCL-2、CD5、TP53、Ki-67等；潜在治疗 靶标，如CD20、CD19、CD30等以及有助于鉴别诊断的其他分子， 如CD23、CD138、SOX11、PAX5、κ/λ等。 （2）荧光原位杂交(FISH)检查：EB病毒原位杂交检查；应该 对所有DLBCL患者进行进行MYC、BCL-2、BCL-6重排的FISH检查、 排除双/三重打击淋巴瘤，出于医疗资源节约的目的，临床针对C- MYC表达≥40%的患者完善双/三重打击淋巴瘤排查。 4.实验室检查。 全血细胞分类计数可用于初步评估骨髓功能；血清乳酸脱氢酶； 肝功能、肾功能评估；人类免疫缺陷病毒和乙型肝炎病毒等感染相 3 关检测；监测尿酸水平，发现肿瘤溶解综合征。骨髓检查：骨髓细 胞学、流式细胞学、染色体、骨髓活检及免疫组化 （标本需＞1.6 cm）同时做骨髓穿刺抽吸骨髓液、检查骨髓细胞学及免疫分型，除 外DLBCL累及。有中枢神经系统淋巴瘤高危因素患者需要进行腰椎 穿刺术，完成脑脊液检查。颅脑