浙江大学《临床医学》课件-第2章出血性疾病.pptxVIP

第二章 出血性疾病;出血性疾病;病 因;病 因;2.血小板异常 （1）血小板数量异常 1）血小板生成减少 遗传性:地中海血小板较少症伴巨大血小板、 获得性：再生障碍性贫血、理化生物因素所致 （如放射线、药物性、感染性等）等。 2）血小板消耗或破坏过多 ①免疫性如特发性血小板减少性紫癜、 ②非免疫性如弥漫性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜、;（2）血小板质量异常 1）遗传性如血小板无力症、 2）获得性由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症、肝病、骨髓增殖性疾病等可造成血小板质量异常引起出血症状。 ;;3.凝血因子数量及质量异常 （1）遗传性 血友病A、B及遗传性Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、Ⅷ因子以及纤维蛋白原缺乏症等。 （2）获得性 维生素K依赖性凝血因子缺乏症、获得性凝血因子抑制物等。 4.抗凝与纤溶异常 抗凝剂或溶栓药物使用过量、鼠药中毒等。 ; 本次课重点介绍 一、过敏性紫癜 二、特发性血小板减少性紫癜 三、弥漫性血管内凝血;一、过 敏 性 紫 癜;概 述; 皮下出血 ; 本病好发于儿童和青年人，20岁以前发病率占80%以上。 过敏原主要有： ① 感染：细菌、病毒和寄生虫等； ② 食物：鱼、虾、蟹、蛋、奶等； ③ 药物：某些抗生素、镇痛解热药、抗结核药等 ④ 其他：花粉、昆虫叮咬和预防接种、寒冷气候 ; ① 速发型变态反应：由肥大细胞所释放的组胺 和白三烯等生物活性物质使毛细血管扩张或 通透性增加； ② 抗原抗体复合物：主要是含IgA（免疫球蛋白A）的免疫复合物沉积在毛细血管壁上从而激活了补体引起血管炎症性反应。;临 床 表 现; ① 单纯紫癜型：好发于下肢、关节周围和臀部 ② 关节型：多见于膝、肘、踝、腕等大关节 ③ 腹型：呈阵发性腹绞痛或持续性钝痛 ④ 肾型：呈不同程度的蛋白尿、血尿、管型 ⑤ 混合型：指上述两型或两型以上同时出现者;;;诊 断;：鉴别诊断;治 疗;病 程 与 预 后;二、特发性血小板减少性紫癜（ITP）;概念;发病机制;临床表现;二、体征 皮下出血（瘀点、紫癜、瘀斑），口腔黏膜血泡，少数脾???、淋巴结轻度肿大 ;实验室检查;;;;;胞体明显增大，直径50－70um，甚至达100um，外形不规则 胞核明显增大，高度分叶，形态不规则，分叶常层叠呈堆集状。染色质粗糙，排列致密呈团状，染深紫红色 胞质极丰富，呈淡紫红色，其内充满大量细小紫红色颗粒，有时可见边缘处颗粒聚集成簇，但周围无血小板形成。;诊 断;鉴别诊断;治疗;（三） 糖皮质激素 是治疗本病的首选药物 1．作用机制 ①减少自身抗体生成及减轻抗原抗体反应； ②抑制单核-吞噬细胞系统对血小板的破坏； ③改善毛细血管通透性； ④刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。 ; 2．剂量与用法 常用泼尼松1mg/Kg/d，分次或顿服，待血 小板升至正常或接近正常后，1个月后快速减量减至5mg～10mg/d，持续3～6个月。 严重者可用地塞米松或甲泼尼松静滴 ;（四）静脉输注丙种球蛋白 ①抑制自身抗体的产生； ②抑制单核巨噬细胞的FC受体的功能； ③保护血小板免被血小板抗体附着。 剂量：0.4g/kg.d，连用5天，有效率60-80% 一般用药后第2天即可见血小板数量上升 ;（五）二线治疗方案 （1）脾切除 适应证：①内科积极治疗6个月无效； ②肾上腺皮质激素疗效差 ③对激素或免疫抑制应用禁忌者； 禁忌症：年龄小于2岁、妊娠期及其他不能耐受 （2）免疫抑制剂及其他 常用药物：环孢素、长春新碱、环磷酰胺 ;（六）紧急处理 适于粘膜出血严重，血小板数过低（＜20× 109/L），有内脏出血之可能者。 ① 血小板悬液输注； ② 静脉注射丙种球蛋白（剂量0.4～1.0g/kg·d）连续4～5天 ③ 甲基强的松龙冲击治疗；每次1000mg；每日1次 连续3～5天。 ④ 血浆置换治疗；;三、弥散性血管内凝血﹙Disseminated or diffuse intravascular coagulation DIC﹚;概 念;血液凝固性先升高----表现为微血栓形成 再转变为血液凝固性降低----表现为出血 DIC的基本变化是凝血因子激活，凝血酶↑ ;止凝血与抗凝血机制的平衡;病 因;发 病 机 制;;发病机制（TF的过度、异常表达和释放是最重要的始动机制）、病理及病理生理;DIC的发生就是 凝血系统的异常启动并不断放大; ;促凝血活性 ;促进DIC发生