POEMS综合征讲解稿件.pptVIP

激素治疗 免疫抑制剂 血浆置换 自体外周血造血干细胞移植 手术治疗 放射治疗 治疗 临床治疗 治疗 激素治疗 静脉用甲泼尼龙1000mg,QD,连续3日, 或氢化可的松200mg,QD,连续7-10日, 或地塞米松20mg,QD,连续7-10日, 之后改口服泼尼松50mg,并每3-5日减5mg,直至10mg时一直维持至3-6个月。 如复发时,可再次类似应用。 临床治疗 治疗 免疫抑制剂 在应用激素治疗无效或效果不佳的情况下,可加用一种免疫抑制剂,如硫唑嘌呤,他莫昔芬,氟尿嘧啶等。 血浆置换 能缓解症状,但不持久。随病情发展疗效减弱，早期多次治疗可能会获得较好的近期效果。 临床治疗 * POEMS综合征 大纲 POEMS综合征的命名及定义 POEMS综合征的发病机制 POEMS综合征的的临床表现 POEMS综合征的诊断标准与鉴别诊断 POEMS综合征的临床治疗 POEMS综合征的临床护理 Crow 首先描述 Fukase 独立综合征 提出 Bardwick PA 命名POEMS 点击输入标题信息 命名 1958年 1968年 1980年 命名及定义 1 O：(Organomegaly)脏器肿大 E：(Endocrinopathy)内分泌异常 点击输入文字信息 2 3 4 点击输入标题信息 WHY P：(Polyneuropathy)多发性周围神经病 M：( Monoclonal gammopathy) M-蛋白血症 5 S： (Skin change)皮肤改变 命名及定义 定义 POEMS综合征是一组以多发性感觉运动性周围神经病为主要表现，常伴有多系统损害及与浆细胞异常有关的临床症候群 命名及定义 1 O：(Organomegaly)脏器肿大 E：(Endocrinopathy)内分泌异常 点击输入文字信息 2 3 4 点击输入标题信息 定义 P：(Polyneuropath)多发性周围神经病 M：( Monoclonal gammopathy) M-蛋白血症 5 S： (Skin change)皮肤改变 命名及定义 发病机制 目前还不十分明确 一般认为本病属于自身免疫性疾病，其发病基础是浆细胞瘤，可伴发多发性骨髓瘤、孤立性浆细胞病、巨球蛋白血症及良性丙种球蛋白血病等。 发病机制 四、人类疱疹病毒Ⅷ型（尚存在争议） 二、血管内皮生长因子 点击输入标题信息 目前多项研究发现POEMS综合征可能与： 发病机制 一、炎症细胞因子 三、基质金属蛋白酶 发病机制 炎症细胞因子的简介 指参与炎症反应的各种细胞因子。 ?起主要作用的是TNF-α?（肿瘤坏死因子）、IL-1β（白细胞介素-1 β ）、IL-6、TGF（转化生长因子）-β、IL-8、IL-l0等。? TNF-α是炎症反应过程中出现最早、最重要的炎性介质，能激活中性粒细胞和淋巴细胞，使血管内皮细胞通透性增加，调节其他组织代谢活性并促使其他细胞因子的合成和释放。 IL-1β在白细胞或免疫细胞间相互作用的淋巴因子。白细胞介素在传递信息，激活与调节免疫细胞，介导T、B细胞活化、增殖与分化及在炎症反应中起重要作用。 发病机制 炎性脱髓鞘神经病变 肝脾肿大 内分泌失调 其他临床表现(如水肿、伴有体重减轻的脂肪酶抑制、高甘油三酯血症和腹泻) 皮肤改变(如多毛、杵状指) 1、TNF-a水平长期升高可导致 一、炎症细胞因子 (包括低睾丸酮血症、促性腺激素反应性释放、肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能低下和高泌乳素血症) 发病机制 一、炎症细胞因子 2、IL-1β水平升高 可以作用于中枢神经系统，引起厌食和棕色脂肪组织交感神经的激活，导致恶病质； 可以激活阿片促黑激素皮质素原基因，导致皮肤色素沉着。 发病机制 由循环和骨中的浆 细胞增殖所致 由肿大的淋巴结分泌 由慢性炎性损害中的 浆细胞和巨噬细胞分泌 由肿瘤细胞分泌 来源 二、血管内皮生长因子（VEGF） 发病机制 导致皮肤增厚： VEGF是真皮微血 管内皮细胞促有 丝分裂因子。 导致脏器肿大： 通常是肝、脾和淋 巴结。 作用：2 二、血管内皮生长因子（VEGF） 作用：1 发病机制 参与各种免疫介导的 脱髓鞘神经病变： 降解神经系统血管基底膜 的主要成分：胶原Ⅳ； 降解髓鞘基本蛋白，即外周 神经系统基本的髓鞘成分。 三、基质金属蛋白酶(MMP) 发病机制 临床表现 发病年龄为26～80岁,45岁左右多见 男女之比例为2～3:1 呈慢性病程 常累及多系统 首发症状以四肢麻木、无力多见，其次为肢体水肿、内分泌改变。少见的有消瘦、乏力。 临床表现 主要临床表现 多发性周围神经病 全身水肿 脏器肿大 骨质改变 内分泌异常 视盘水肿 Ｍ-蛋白血症和骨髓异常 其他