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第1页/共57页蛋白相关的C3肾炎第2页/共57页患者：王国庆性别：男年龄：44岁 ID: 1002481950住院日期：2011.08.19-08.29第3页/共57页病史特点NS伴高血压和少量血尿，经MP+CTX治疗后尿检完全缓解。因股骨头坏死激素减量后复发。我院活检：C3肾炎 肾组织轻链阴性。未查血轻链比值和免疫固定电泳。第4页/共57页肾活检免疫荧光C3++，弥漫分布，呈颗粒状沉积于血管袢，余阴性，Fibrin：2个肾小球节段血管袢阳性IGs+轻链染色：阴性第5页/共57页第6页/共57页停激素，改TW无效，换CSA后SCR高，协和重复活检：MPGN C3+/-~+。肾组织KAPPA轻链阳性，沉积于肾小球血管袢。无骨髓瘤、淀粉样变性依据。第一次免疫固定电泳-，第二次血尿均见Kappa链单克隆条带。诊断：轻链病 停CSA，改用地米+反应停后完全缓解至今第7页/共57页膜增生性肾小球肾炎Mutations or antibodies to complement factors第8页/共57页补体的活化,H,I,MCP第9页/共57页浆细胞病和C3肾炎之间是伴发关系还是因果关系？如何解释两次活检肾组织C3及轻链的变化？王国庆的诊断？MP+CTX完全缓解如何解释？本次讨论病例童田枝为何同样采用地米+反应停无效？第10页/共57页C3肾小球病命名的发展历程1974年，韦鲁（Ver r