氨基酸代谢课件.PPTVIP

* （四）嘌呤核苷酸循环（purine nucleotide cycle,PNC）： 这是存在于骨骼肌和心肌中的一种特殊的联合脱氨基作用方式。 在骨骼肌和心肌中，由于谷氨酸脱氢酶的活性较低，而腺苷酸脱氨酶(adenylate deaminase)的活性较高，故采用此方式进行脱氨基。 * 腺苷酸脱氨酶(adenylate deaminase)可催化AMP脱氨基，此反应与转氨基反应相联系，即构成嘌呤核苷酸循环的脱氨基作用。 * * 二、α-酮酸的代谢 Metabolism of α-ketoacid （一）再氨基化为氨基酸。 （二）转变为糖或脂： 1.生糖氨基酸 2.生酮氨基酸：Leu，Lys。 3.生糖兼生酮氨基酸：Phe，Tyr，Ile，Thr，Trp。 （三）氧化供能：进入三羧酸循环彻底氧化分解供能。 * 第四节 氨的代谢Metabolism of ammonia 一、血氨的来源与去路 * 二、氨（ammonia)在血中的转运 （一）丙氨酸-葡萄糖循环(alanine-glucose cycle)： * 肌肉中的氨基酸将氨基转给丙酮酸生成丙氨酸，后者经血液循环转运至肝脏再脱氨基，生成的丙酮酸经糖异生合成葡萄糖后再经血液循环转运至肌肉重新分解产生丙酮酸，通过这一循环反应过程即可将肌肉中氨基酸的氨基转移到肝脏进行处理。这一循环反应过程就称为丙氨酸-葡萄糖循环。 * * （二）谷氨酰胺(glutamine)的运氨作用 ： 肝外组织，如脑、骨骼肌、心肌中的谷氨酸在谷氨酰胺合成酶（glutamine synthetase)的催化下，合成谷氨酰胺，以谷氨酰胺的形式将氨基经血液循环带到肝脏，再由谷氨酰胺酶将其分解， 产生的氨即可用于合成尿素。因此，谷氨酰胺对氨具有运输、贮存和解毒作用。 * * 高氨血症和氨中毒 正常生理情况下，血氨处于较低水平。尿素循环是维持血氨低浓度的关键。当肝功能严重损伤时，尿素循环发生障碍，血氨浓度升高，称为高氨血症。 * 氨中毒机制尚不清楚。一般认为，氨进入脑组织，可与α-酮戊二酸结合成谷氨酸，谷氨酸又与氨进一步结合生成谷氨酰胺，从而使α-酮戊二酸和谷氨酸减少，导致三羧酸循环减弱，从而使脑组织中ATP生成减少。谷氨酸本身为神经递质，且是另一种神经递质γ-氨基丁酸(γ-aminobutyrate,GABA)的前体，其减少亦会影响大脑的正常生理功能，严重时可出现昏迷。 * 三、鸟氨酸循环与尿素的合成ornithine cycle and urea synthesis 体内氨的主要代谢去路是用于合成无毒的尿素。 合成尿素的主要器官是肝脏，但在肾及脑中也可少量合成。 尿素合成是经称为鸟氨酸循环的反应过程来完成的。催化这些反应的酶存在于胞液和线粒体中。 * 鸟氨酸循环 尿素循环 1933年Krebs和Henselen共同提出的。 NH3→氨甲酰磷酸+Orn→ Cit+Asp→精氨琥珀酸→Arg→尿素+Orn * 尿素合成的特点： 1.合成主要在肝脏的线粒体和胞液中进行； 2.合成一分子尿素需消耗四分子ATP； 3.精氨琥珀酸合成酶是尿素合成的关键酶； 4.尿素分子中的两个氮原子，一个来源于NH3，一个来源于天冬氨酸。 * 第五节 个别氨基酸的代谢 一、氨基酸的脱羧基作用 Decarboxylation of amino acid 由氨基酸脱羧酶(decarboxyase)催化，辅酶为磷酸吡哆醛，产物为CO2和胺。 * 氨基酸脱羧酶 R-CH（NH2）COOH R-CH2NH2 + CO2 (磷酸吡哆醛) 所产生的胺可由胺氧化酶氧化为醛、酸，酸可由尿液排出，也可再氧化为CO2和水。 * （一）γ-氨基丁酸的生成： γ-氨基丁酸（gamma-aminobutyric acid, GABA）是一种重要的神经递质，由L-谷氨酸脱羧而产生。 反应由L-谷氨酸脱羧酶催化，在脑及肾中活性很高。 L-谷氨酸脱羧酶 HOOCCH2CH2CH（NH2）COOH HOOCCH2CH2NH2+CO2 * （二）5-羟色胺的生成： 5-羟色胺（5-hydroxytryptamine,5-HT）也是一种重要的神经递质，且具有强烈的收缩血管作用。 5-羟色胺的合成原料是色氨酸(tryptophan)。 色氨酸在脑中首先由色氨酸羟化酶作用，生成5-羟色氨酸，然后再由5-羟色氨酸脱羧酶催化脱羧，生成5-羟色胺。 biochemistry 2002 chapter VIII * 提起帕金森病，人们可能会想起1996年亚特兰大奥运会上的拳手阿里，正是帕金森病