戴永福所作幻灯肾小球疾病.ppt

肾小球疾病 2013年5月8日 概述 肾小球病系指一组有相似的临床表现(如血尿、蛋白尿、高血压等)，但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累及双肾肾小球的疾病：可分为原发性、继发性和遗传性。 原发性肾小球疾病的分类 一、原发性肾小球病的临床分型 1．急性肾小球肾炎(acuteglomerulonephritis)。 2．急进性肾小球肾炎(rapidlyprogressiveglomerulonephritis)： 3．慢性肾小球肾炎(chronicglomerulonephritis)。 、 4．隐匿性肾小球肾炎[无症状性血尿或(和)蛋白尿，latentglomerulonephritisJo 5．肾病综合征(nephroticsyndrome)。 二、原发性肾小球病的病理分型 ： 1. 轻微性肾小球病变 2．局灶性节段性病变，包括局灶性肾小球肾炎 3．弥漫性肾小球肾炎 (1)膜性肾病 (2)增生性肾炎 ①系膜增生性肾小球肾炎 ②毛细血管内增生性肾小球肾炎 ③系膜毛细血管性肾小球肾炎 ④新月体和坏死性肾小球肾炎 (3)硬化性肾小球肾炎 4．未分类的肾小球肾炎 发病机制 一、免疫反应 (一)体液免疫 1．循环免疫复合物沉积 2 ．原位免疫复合物形成 (二)细胞免疫 二、炎症反应 (一)炎症细胞 (二)炎症介质 临床表现 一、蛋白尿二、血尿三、水肿 ①肾病性水肿 ②肾炎性水肿四、高血压 ①钠、水潴留 ②肾素分泌增多 ③肾实质损害后肾内降压物质分泌减少五、肾功能损害 急性肾小球肾炎 急性肾小球肾炎：急性起病，以血尿、蛋白尿、水肿、高血压、少尿为主要临床表现并可伴有一过性氮质血症的一组疾病 临床表现多见儿童，男性多于女性通常于感染后1—3周起病呈现急性肾炎综合征表现：水肿、血尿、蛋白尿、高血压、一过性氮质血症免疫学检查异常：起病初期血清C3下降，于8周内恢复正常，血清抗链球菌溶血素“0”滴度可升高绝大多数预后良好，有自愈性 诊断链球菌感染后1—3周出现血尿、蛋白尿、水肿和高血压等急性肾炎综合征表现伴血清C3的动态变化若起病后2—3个月病情无明显好转，应作肾活检，以明确诊断 病理 1 免疫荧光(IF) IgG+C3沿毛细血管袢粗 颗粒样沉积 2 光镜(LM) 毛细血管内皮细胞及系膜 细胞弥漫增生,炎细胞浸润, 肾小管改变轻 3 电镜(EM) GBM上皮下电子致密物呈 驼峰样沉积 鉴别诊断慢性肾小球肾炎：血清C3可持续降低，8周内不恢复，无自愈恢复。急进性肾小球肾炎：临床表现及发病过程与急性肾炎相似，但常早期出现少尿或无尿，肾功能急剧恶化。SLE ，过敏性紫癜等可呈现急性肾炎综合征表现，但伴有其他系统受累的典型临床表现和实验室检查，可资鉴别。 治疗一般治疗急性期应卧床休息，待肉眼血尿消失、浮肿消退、血压恢复正常后可逐步增加活动量。应予低盐（每天3克以下）饮食，水肿明显及血压高者应限制饮食中水和钠的摄入。肾功能正常者不需限制蛋白质入量，但氮质血症时应限制蛋白质摄入，并以优质动物蛋白质为主。 治疗感染灶治疗：选用青霉素注射治疗10～14天，青霉素过敏者可用大环内酯类抗生素。对症治疗：利尿、降压，预防心脑合并症的发生。 透析治疗：少数发生急性肾功能衰竭有透析指征时。 预后绝大多数患者于1—4周内出现利尿、消肿降压 ,尿化验也随之好转,血清C3在8周内恢复正常。病理检查亦大部分恢复正常或仅遗留系膜细胞增生。少量镜下血尿及微量尿蛋白有时可迁延半年至一年。多数病例预后良好。 急进性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis）是临床以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、早期出现少尿性急性肾衰竭为特征，病理呈新月体肾小球肾炎表现的一组疾病。 分类 1、根据病因分为：  （1）原发性急进性肾小球肾炎； （2）继发于全身性疾病的急进性肾小球肾炎，如系统性红斑狼疮肾炎等。 （3）由原发性肾小球病的基础上形成广