炎性肌病的临床诊治对策.ppt

皮肤病变 Gottron征 技工手 钙质沉着 向阳疹 V区皮疹 披肩症 2020/11/3 * 无肌病性皮肌炎 2020/11/3 * 无皮炎的皮肌炎 2020/11/3 * 自身抗体 抗氨基酰tRNA合成酶（aminoacyl-tRNA synthetase，ARS）抗体 2020/11/3 * 根据抗体临床分型 2020/11/3 * 抗合成酶综合征 抗体 抗原 阳性率 临床表现 抗Jo-1 组氨酰基-tRNA合成酶 20-30% PM/DM,常有ILD,关节炎,雷诺现象,技工手 抗PL-7 苏氨酰基-tRNA合成酶 0?5% 多见于PM+Scl重叠(均伴ILD)，还见于DM和IIP。 患者CK升高和肌无力不如抗Jo-1阳性者明显 抗PL-12 丙氨酰基-tRNA合成酶 1－5％ PM, DM均可见到,常伴ILD 抗OJ 异亮氨酰基-tRNA合成酶 0-1% 见于IIP,PM,PM+RA重叠,所有患者均有ILD, 但无雷诺和指端硬化 抗EJ 甘氨酰基-tRNA合成酶 0-1% 多见于DM伴ILD患者,可有雷诺征和关节炎表现 抗NJ 异亮氨酰基-tRNA合成酶 － 与抗OJ抗体相似 抗KS 天冬酰胺酰基-tRNA合成酶 0-1% 见于DM,ILD,关节炎,雷诺征 抗Zo 苯丙氨酰基-tRNA合成酶 － ILD,近端肌无力,关节炎,雷诺征 2020/11/3 * 抗SRP抗体相关综合征 2020/11/3 * 肌酶谱 2020/11/3 * 肌电图 2020/11/3 * MRI 多为对称性病变，T1等信号，T2高信号， 提示肌肉水肿部位，可指导肌活检取材，评估治疗效果 2020/11/3 * 肌肉病理 2020/11/3 * 病理特征 PM DM 2020/11/3 * 病理特征 PM：MHC-I/CD8复合物 DM：毛细血管床减低，剩余毛细血管管腔扩张 2020/11/3 * 诊断标准 2020/11/3 * BOHANPETER(1975)标准 对称性近端肌无力 肢带肌和颈前伸肌对称性无力,持续数周至数月,伴或不伴食道或呼吸道肌肉受累。 肌酶升高 血清肌酶升高,如CK,醛缩酶,ALT,AST,LDH。 肌电图有肌源性损害 三联征改变：时限短,小型的多相运动电位；纤颤电位,正弦波；插入性激惹和高频放电。 肌肉活检异常 Ⅰ型和Ⅱ型肌肉纤维变性,坏死,细胞吞噬,再生,嗜碱变性,核膜变大,核仁明显,筋膜周围结构萎缩,纤维大小不一,伴炎性渗出。 典型的皮肤损害 向阳性皮疹；Gottron氏征。 PM：确诊 符合所有1～4条 拟诊 符合1～4条中的任何3条 可疑 符合1～4条中的任何2条 DM：确诊 符合第5及1～4条中任3条 拟诊 符合第5及1～4条中任2条 可疑 符合第5及1～4条的任1条 肌活检的标准无特异性 拟诊及疑诊病例不一定做肌活检 不能区分PM和其他炎性肌病 诊断过度 敏感性高 特异性低 2020/11/3 * 国际肌病协作组（ENMC）建议IIM分类标准（2004） 包括标准 常大于18岁发作,非特异性肌炎及DM可在儿童期发作 亚急性或隐匿性发作 肌无力：对称性,近端远端,颈屈颈伸肌 DM典型的皮疹：眶周水肿性紫色皮疹；Gottron疹, V型疹,披肩症 排除标准 IBM的临床表现：非对称性肌无力，腕/手屈肌与三角肌同样无力或更差，伸膝和/或踝背屈与屈髋同样无力或更差 眼肌无力,特发性发音困难,颈伸颈屈无力 中毒性肌病(药物性),内分泌疾病(甲亢,甲旁亢, 低甲),淀粉样变，家族性肌营养不良病或近端运动神经病(即SMA) 肌电图：肌病性改变 MRI：T2显示肌组织内弥漫或片状信号增强(水肿) 肌炎特异性抗体 一、临床标准 二、血清肌酶水平升高 三、其他实验室标准 四、肌活检（A-I） 2020/11/3 * 判定标准 肌活检标准 炎性细胞(T)包绕和浸润至非坏死肌内膜 CD8+T细胞包绕非坏死肌内膜但浸润至非坏死肌内膜不确定或明显的MHC-I分子表达 束周萎缩 小血管MAC沉积,或毛细血管密度降低,或EM见内皮细胞中有管状包涵体,或束周纤维MHC-I表达 血管周围,肌束膜有炎性细胞浸润 肌内膜散在的CD8+T浸润,但是否包绕或浸润至肌纤维不肯定 大量的肌纤维坏死为突出表现,炎性细胞不明显或只有少量散布在血管周,肌束膜浸润不明显,MAC沉积于小血管或EM见烟斗柄状毛细管,但内皮细胞中是否有管状包涵体不确定 可能是IBM表现:镶边空泡,碎片性红纤维,细胞色素过氧化物酶染色阴性 MAC沉积于非坏死肌纤维内膜,及其他提示免疫病理有关的肌营养不良 确诊PM 1.所有临床标准除外皮疹 2.CK升高 3.肌活检包括A，除外CDHI 拟诊PM 1.所