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脊髓空洞症;2;病因发病机制:
先天性发育异常:如胚胎期神经管闭合不全;脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性。本病常合并:小脑扁桃体下疝、脊柱裂、脑积水、 颈肋、弓形足。
流体动力学说:颈枕区先天性异常影响CSF自第四脑室进入蛛网膜下腔,脑室内压力搏动性增高, 冲击脊髓中央管使之逐渐扩大, 导致与中央管相通的交通型脊髓空洞。
脊髓血液循环异常:引起脊髓缺血\坏死\软化, 形成空洞脊髓积水。
其他:肿瘤囊性变;损伤性;放射性;脊髓梗死软化;脊髓内出血;坏死性脊髓炎。;4;;MRI基本征象:长T1、长T2信号,T2WI上高信号空洞中可见梭形或斑片状低信号,为脑脊液流空现象,空洞内可有间隔。;延髓空洞症;(一)交通型脊髓空洞症;交通型脊髓空洞症
(中央管扩张症)
伴有伴ChiariⅡ畸形 ;伴Chiari Ⅱ畸形;非交通型脊髓空洞症
伴Chiari(Ⅰ)畸形
;非交通型脊髓空洞症
伴星形细胞瘤。
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