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KDIGO肾小球疾病临床实践指南(2020) 膜性肾病 第1节.膜性肾病的诊断第2节.膜性肾病的预后第3节.膜性肾病的治疗第4节.特殊情况 第三章 膜性肾病 临床实践要点3.1.1 对于临床症状和血清学表现相符的患者，可能不需要肾活检来确诊 MN。 第1节.膜性肾病的诊断 确诊具有临床表现的MN是指导疾病管理和治疗的关键。目前没有足够的数据支持使用THSD7Aab作为MN的诊断生物标志物来代替活检。肾活检虽是诊断肾小球疾病的金标准，但PLA2Rab是一种可以高度准确诊断 MN且没有肾脏活检相关风险（包括所取组织量不足无法确诊、疼痛及出血）的生物标志物。在 eGFR 正常的 PLA2Rab阳性的患者中，肾脏活检不会改变原发性 MN 的诊断。除非是为了其他目的，否则在PLA2Rab阳性MN患者中不需要再进行肾活检以确诊。敏感性：78%特异性：99% 第1节.膜性肾病的诊断 第1节.膜性肾病的诊断 临床实践要点3.1.2 无论是否存在 PLA2Rab 和/或 TSHD7Aab，都应评估MN患者的继发因素（图MN3）。 第1节.膜性肾病的诊断 第1节.膜性肾病的诊断 临床实践要点3.2.1 需要使用临床和实验室标准来评估 MN 患者肾功能进行性恶化的风险。 第2节.膜性肾病的预后 第2节.膜性肾病的预后低风险中风险高风险极高风险? eGFR正常，蛋白尿3.5 g / d 和/或血清白蛋白 30 g / L?eGFR 正常，蛋白尿＞ 4g/d 或 使用 ACEI/ARB 保守治疗 6 个月后蛋白尿下降 ≤ 50%?PLA2Rab 50 RU / ml?轻度低分子量蛋白尿?筛选系数 0.15?尿 IgG250 mg / d?eGFR ＜60ml/min/1.73m2?蛋白尿＞ 8g/d 持续6个月以上?PLA2Rab＞150 RU / ml?大量的低分子量蛋白尿?尿 IgG ＞250 mg/d?筛选系数＞0.20?危及生命的肾病综合征?无法用其他原因解释的肾功能快速恶化?间隔6-12个月在两次尿标本中检测到大量低分子量蛋白尿表MN1 评估肾功能进行性丧失风险的临床标准 临床实践要点3.3.1 原发性 MN 患者治疗的注意事项： 所有伴有蛋白尿的原发性 MN 患者均应接受优化的支持治疗。 免疫抑制治疗应限制性地用于考虑有进展性肾损伤风险的患者。 第3节.膜性肾病的治疗 钙调磷酸酶抑制剂（CNI）单药治疗被认为效果不佳。CNI治疗6-12个月并快速减药与高复发率相关。对于正常eGFR及中风险的MN患者可以考虑使用CNI，因为这些患者大多会自发缓解，使用CNI会缩短蛋白尿病程。对于高风险患者，建议CNI治疗6个月后加用利妥昔单抗，而CNI治疗后PLA2Rab消失的患者或可除外。尚无足够的证据表明，使用标准剂量利妥昔单抗治疗可阻止肾衰竭进展。对不耐受或无法继续使用环磷酰胺的患者，建议向专业的医疗中心咨询。 第3节.膜性肾病的治疗 临床实践要点3.3.2 蛋白尿3.5g/d且 eGFR60mL/min/1.73m2的MN患者不需要免疫抑制治疗。临床实践要点3.3.3 eGFR正常的MN患者，除非存在至少一项疾病进展的危险因素或出现严重的肾病综合征并发症（如急性肾损伤、感染、血栓栓塞事件），否则不需要免疫抑制治疗。 第3节.膜性肾病的治疗 ＊推荐3.3.1 对于存在至少一项疾病进展危险因素的MN患者，建议使用利妥昔单抗或环磷酰胺联合激素治疗6个月，或以他克莫司为基础的至少6个月的治疗，根据风险评估选择治疗策略（1B）。利妥昔单抗是一种针对B细胞表面抗原CD20的人鼠嵌合型单克隆抗体，它可以特异性地消减B淋巴细胞数目，降低抗体免疫原性，介导细胞凋亡，抑制细胞增殖。 第3节.膜性肾病的治疗 依据：烷化剂在预防肾衰竭方面的成效已经被广泛证实，目前本指南更多地侧重于其产生的严重短期或长期副作用，尤其是恶性肿瘤的风险，毒性反应决定了以环磷酰胺为基础的免疫治疗仅限应用于高危患者 。因此，更可取的方法是使用更加有效的替代药物。利妥昔单抗和 CNI 目前是合适的烷化剂替代品。尽管目前缺乏预防肾功能衰竭的直接证据，但工作组仍然重视研究结果显示的这些药物所表现出的高缓解率和肾脏良好的转归。在eGFR 降低的患者中，目前仅有烷化剂被证明是有益。本指南取代了 2012 年 KDIGO 指南。 第3节.膜性肾病的治疗 第3节.膜性肾病的治疗 MN患者的常用治疗方案- 临床实践要点3.3.4 在治疗开始后 3 个月和 6 个月对 PLA2Rab 水平进行纵向监测可能有助于评估