系统性红斑狼疮(教学).pptVIP

系统性红斑狼疮; 1、掌握SLE的临床表现、诊断标准和鉴别诊断及其防治措施 2、熟悉SLE的免疫学检查 3、了解SLE病因、发病机制和病理特点 ; 一、概 念;为自身免疫性结缔组织病，常侵犯全身多个脏器，特别是皮肤和肾脏，血液中多种自体抗体，特别是抗核抗体，是本病的特征性标志。 病程以病情缓解和急性发作交替为特点;流行病学： 国外 约1 / 2000人 我国 1 / 1000人 黑人及亚裔人群发病率高于欧美人 多见于青年女性，男女之比约为 1:9 发病年龄高峰 20~40 岁，60岁约5%;; 病 因 （－） 遗传因素（多基因病）;（二） 环境因素; （三） 性激素 ;发病机制;1. 致病性自身抗体：多种多样 抗核抗体： 抗ANA、ds-DNA抗体、抗Sm抗体、抗核糖核蛋白（RNP）抗体、抗SS-A、SS-B抗体等 抗细胞浆抗体： 抗细胞骨架抗体 抗细胞膜抗体： 抗血小板抗体、抗磷脂抗体等 抗球蛋白抗体： 类风湿因子、IgM冷球蛋白等 其它：抗甲状腺球蛋白抗体、抗平滑肌抗体等;2. 免疫复合物形成与沉着 ----- 机制目前尚存争议 循环沉积： 中等分子量的可溶性DNA免疫复合物通过血循环至肾脏而沉积于肾小球 原位沉积： 近年研究，此机制更为重要 DNA对肾小球基底膜（GBM）有亲和力，能和GBM结合，再吸引抗DNA抗体形成复合物;3. 免疫调节障碍 T细胞和NK细胞功能失调 淋巴细胞及其因子调节网络紊乱 辅助性T细胞缺陷 抑制性T细胞缺陷 细胞因子产生减少 B细胞高反应性、自发性多克隆激活;基本病理改变：免疫复合物介导的血管炎 特征性病理改变： ● 苏木紫小体 ● “洋葱皮样”病变 ● 疣状心内膜炎 ;一）炎症反应和血管异常： 1、结缔组织的纤维蛋白样变性。 2、结缔组织的基质发生粘液性水肿（早期）。 3、坏死性血管炎：中、小血管壁的结缔组织发生纤维蛋白样变性，甚至血栓形成，引起出血和缺血病变。 ; 二）受损器官的特征性改变是： 　　1、苏木素小体：细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块。 　　2、洋葱皮样病变：小A周围有显著的向心性纤维组织增生，尤以脾中央A为著。 3、疣状心内膜炎：心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性，形成赘生物。;基本病理改变 ;苏木紫小体 是病变部位出现的由苏木紫染成蓝色的均质球状物质。ANA与细胞核结合，使之变性形成嗜酸性团块。;病 理;病 理; 三）肾脏（几乎100%均有改变）： 　1、正常或轻微病变型： 　　　L：正常或轻微病变 　　　I、E：系膜有异常 　2、系膜病变型 　　　L：轻、中度弥漫性系膜细胞增生 　　　I：系膜有Ig及C沉积 　　　E：有电子致密物 3、局灶增生型： 　 L：弥漫系膜C增多+小球节段性C增生伴纤维素样坏死 　 I：系膜和毛细血管壁有Ig及C 　 E：系膜、内皮下有电子致密物 ;4、弥漫增生型： 　 L：小球系膜及内皮C弥漫增生，可同时有膜增生性病变，新月体形成，“铁线圈：病损（内皮下沉积物），和苏木素小体。 I：毛细血管壁及系膜有广泛Ig及C沉积 5、膜性病变型： 　 L：基底膜增厚 　 I：基底膜周围有Ig及C沉积 6、肾小球硬化型： 　　晚期病变，肾小管间质常有炎症，坏死的纤维化病变。;四、临 床 表 现 (Clinical situation) ;;全身症状表现 皮肤粘膜表现 骨、关节、肌肉表现 呼吸系统表现 肾脏表现 精神神经系统表现 心血管系统表现 消化系统表现 血液系统表现;(一)全 身 表 现;（二）皮肤粘膜（８０％出现） 皮肤红斑 面部蝶形红斑，大多在紫外线照射后出现 盘状红斑：圆或卵圆形，位于头皮、面、耳、上胸、上肢等部位 手指末端和指甲周围皮肤红斑，手掌尤其小鱼际部位斑点状红斑;（二）皮肤粘膜 光敏感 雷诺氏现象 紫癜，网状红斑，下肢为主，血管炎表现 口腔溃疡伴轻微疼痛 弥漫或斑秃状脱发;颊 部 红 斑 (Malar rash); ;颊 部 蝶 形 红 斑;盘 状 红 斑 (Discoid rash);; 光 敏 感 (Photosensitivity);口腔溃疡 (Oral ulcers);2023/8/2;;;手足血管炎;手指坏疽(gangrene);2023/8/2;手指血管炎 ;掌 红 斑;治疗后;治疗后