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骨髓增生异常综合征(MDS)2008年WHO修订分型
分型
外周血
骨髓
难治性血细胞减少伴单系发疗异常(RCUD)
—系或两系血细胞减少a
一系发育异常:发育异常的细胞占该系细胞10%或以上
难治性贫血(RA)
原始细胞无或少见(<1%)b
?
难治性中性粒细胞减少(RN)
?
原始细胞<5%
难治性血小板减少(RT)
?
环状铁粒幼红细胞<15%
难治性贫血伴环状铁粒幼红细胞(RARS)
贫血无原始细胞
环状铁粒幼红细胞≥15%仅红系发育异常原始细胞<5%
难治性血细胞减少伴多系发育异常(RCMD)
血细胞减少原始细胞无或少见(<1%)b无Auer小体单核细胞<1×109/L
≥两系发育异常的细胞≥10%原始细胞<5%无Auer小体±环状铁粒幼红细胞≥15%
难治性贫血伴原始细胞增多-1(RAEB-1)
血细胞减少原始细胞<5%b,无Auer小体单核细胞<1×109/L
一系或多系发育异常原始细胞5%~9%b无Auer小体
难治性贫血伴原始细胞增多-2(RAEB-2)
血细胞减少原始细胞5%~19%有或无Auer小体c单核细胞<1×109/L
—系或多系发育异常原始细胞10%~19%有或无Auer小体c
MDS-未分类(MDS-U)
血细胞减少原始细胞≤1%b
一系或多系异常细胞<10%同时伴细胞遗传学异常原始细胞<5%
MDS伴单纯5q-
贫血血小板正常或升高原始细胞无或少见(<1%)
分叶减少的巨核细胞正常或增多原始细胞<5%细胞遗传学异常仅见5q-无Auer小体
注:a:两系血细胞减少偶见,全血细胞减少应诊断为MDS-U;b:如果骨髄中原始细胞<5%,外周血中2%~4%则诊断为RAEB-1。如RCUD和RCMD患者外周血原始细胞为1%,应珍断为MDS-U;c:伴行Auer小体.原始细胞在外周血中<5%,骨髓中<10%,应诊断为 RAEB-2。
分型
外周血
骨髓
难治性血细胞减少伴单系发疗异常(RCUD)
—系或两系血细胞减少a
一系发育异常:发育异常的细胞占该系细胞10%或以上
难治性贫血(RA)
原始细胞无或少见(<1%)b
?
难治性中性粒细胞减少(RN)
?
原始细胞<5%
难治性血小板减少(RT)
?
环状铁粒幼红细胞<15%
难治性贫血伴环状铁粒幼红细胞(RARS)
贫血无原始细胞
环状铁粒幼红细胞≥15%仅红系发育异常原始细胞<5%
难治性血细胞减少伴多系发育异常(RCMD)
血细胞减少原始细胞无或少见(<1%)b无Auer小体单核细胞<1×109/L
≥两系发育异常的细胞≥10%原始细胞<5%无Auer小体±环状铁粒幼红细胞≥15%
难治性贫血伴原始细胞增多-1(RAEB-1)
血细胞减少原始细胞<5%b,无Auer小体单核细胞<1×109/L
一系或多系发育异常原始细胞5%~9%b无Auer小体
难治性贫血伴原始细胞增多-2(RAEB-2)
血细胞减少原始细胞5%~19%有或无Auer小体c单核细胞<1×109/L
—系或多系发育异常原始细胞10%~19%有或无Auer小体c
MDS-未分类(MDS-U)
血细胞减少原始细胞≤1%b
一系或多系异常细胞<10%同时伴细胞遗传学异常原始细胞<5%
MDS伴单纯5q-
贫血血小板正常或升高原始细胞无或少见(<1%)
分叶减少的巨核细胞正常或增多原始细胞<5%细胞遗传学异常仅见5q-无Auer小体
注:a:两系血细胞减少偶见,全血细胞减少应诊断为MDS-U;b:如果骨髄中原始细胞<5%,外周血中2%~4%则诊断为RAEB-1。如RCUD和RCMD患者外周血原始细胞为1%,应珍断为MDS-U;c:伴行Auer小体.原始细胞在外周血中<5%,骨髓中<10%,应诊断为 RAEB-2。
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