线粒体与细胞的能量转换.ppt

医学细胞生物学（配套教材）;第六章 线粒体与细胞的能量转换; 学习目的与要求; 第一节 线粒体的基本特征 ; 一、线粒体的形态、数量和结构 (一)线粒体的形态、数量 不同类型或不同生理状态的细胞，线粒体的形态、大小、数目及排列分布并不相同。 形态：光镜下呈线状、粒状或杆状等。 数量：因细胞种类而不同，最少的细胞只含1个线粒体，最多 的达50万个。代谢旺盛时，线粒体数量较多，反之线 粒体的数量则较少。;(二)线粒体的超微结构 电镜下，线粒体是由双层单位膜套叠而成的封闭性膜囊结构。;1.外膜（outer membrane） ;2.内膜（inner membrane）;2.内膜（inner membrane）;⑵ 组成：20%是脂类，80%是蛋白质。 ⑶ 特点： 通透性小，分子量大于150的物质不能通过。 选择通透性高，膜上的转运蛋白控制内、外腔的物质交换，以保证活性物质的代谢。 ;3.转位接触点（translocation contact site） 在线粒体的内、外膜上存在的一些内膜与外膜相互接触的地方，此处膜间隙变狭窄，称为转位接触点。 内膜转位子（Tim）——通道蛋白 外膜转位子（Tom ）——受体蛋白 功能：蛋白质等物质进出线粒体的通道。;3.转位接触点;tom和tim受体系统 ;4.基质（matrix） 成分： 酶类：催化三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸分解、蛋白质合成。 双链环状DNA：线粒体特有 核糖体 ;5.基粒（elementary particle） 内膜（包括嵴）的内表面附着许多突出于内腔的颗粒，每个线粒体大约有104～105个。;5.基粒（elementary particle） 基粒由多种蛋白质亚基组成，分为三部分： 头部：圆球形，突入内腔中， 基片：嵌于内膜中， 柄部：将头部与基片相连。 基粒头部具有酶活性，能催化ADP磷酸化生成ATP，因此，基粒又称ATP合酶复合体（ATP synthase complex）。; 二、线粒体的化学组成 ; 二、线粒体的化学组成 ;三、线粒体的遗传体系 ;三、线粒体的遗传体系 ;人线粒体环状DNA分子及其转录产物 ; 呼吸链蛋白质的组成 ;(二)线粒体基因的转录;(二)线粒体基因的转录;2.mRNA合成 不含内含子，也很少有非翻译区。 起始密码为AUG（或AUA），终止密码为UAA。 3’端有多聚A的尾部，5’端没有细胞核mRNA加工时的帽结构 。;3.蛋白质翻译 在线粒体内并在线粒体的核糖体上进行翻译。 构成线粒体核糖体的蛋白质由细胞质运入线粒体内。 用于蛋白质合成的所有tRNA都是由mtDNA编码。;ATPase8和ATPase6亚基翻译重叠框架 ;线粒体的遗传密码也与核基因不完全相同 ;(三)线粒体DNA的复制 类似于原核细胞的DNA复制。 一个重链复制起始点：控制重链自我复制 一个轻链复制起始点：控制轻链自我复制;(三)线粒体DNA的复制 复制特点： 轻链的复制要晚于重链； 重链的合成方向是顺时针的；轻链的合成方向是逆时针的； 复制不受细胞周期的影响，可以越过细胞周期的静止期或间期，甚至可分布在整个细胞周期。 复制时间：整个复制过程约持续2个小时。;;四、线粒体核编码蛋白质的转运 ;四、线粒体核编码蛋白质的转运 ;⑴ 前体蛋白与受体结合。 ⑵ mthsp70可与进入线粒体腔的前导肽链交联，防止了前导肽链退回细胞质。 ⑶ 基质作用蛋白酶MPP：定位于线粒体内膜上 ，切除大多数蛋白的基质导入序列。;2.转运过程;蛋白质向线粒体基质转运示意图;(二)核编码蛋白向线粒体其他部位的转运 ;(二)核编码蛋白向线粒体其他部位的转运 ;蛋白质向线粒体膜间腔转运示意图;2.蛋白质向线粒体外膜和内膜的转运;目前普遍接受的线粒体起源假说为内共生学说，该学说认为线粒体可能起源于与古老厌氧真核细胞共生的早期细菌。 ;六、线粒体的分裂与融合;线粒体三种分裂方式：;线粒体分裂;（二）mtDNA随机地、不均等地被分配到新的线粒 体中 在同一线粒体中，可能存在有不同类型的mtDNA，即野生型和突变型mtDNA。分裂时，野生型和突变型mtDNA发生分离，随机地分配到新的线粒体中。 ;（三）线粒体融合是由一系列相关蛋白介导的过程 线粒体的融合有利于促进线粒体的相互协作，可以使不同线粒体之间的信息和物质得到相互交换。 线粒体的融合是由一系列蛋白分子精确调控