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演示文稿免疫增殖性疾病及其免疫检测 当前第1页\共有40页\编于星期四\3点 （优选）免疫增殖性疾病及其免疫检测 当前第2页\共有40页\编于星期四\3点 免疫增殖性疾病（immunoproliferative disease）是指由于淋巴细胞异常增殖所引起的疾病，多属于血液疾病范畴 。 当前第3页\共有40页\编于星期四\3点 按细胞表面标志分类的免疫增殖病 T细胞 急性淋巴细胞白血病 淋巴母细胞瘤 慢性淋巴细胞白血病 B细胞 原发性巨球蛋白血症 多发性骨髓瘤 传染性单核细胞白血病 裸细胞 急性淋巴细胞白血病 组织－单 急性单核细胞白血病 核细胞 恶性组织细胞增多病 其他 何杰金病 当前第4页\共有40页\编于星期四\3点 浆细胞功能异常导致免疫球蛋白异常增殖性疾病分为良性增殖病和恶性增殖病两大类疾病。 当前第5页\共有40页\编于星期四\3点 第一节 免疫球蛋白异常增生性 疾病的概念及分类 免疫球蛋白异常增殖性疾病是指由于浆细胞的异常增殖而导致的免疫球蛋白的异常增加、引起机体病理损伤的一组疾病。单克隆免疫球蛋白增殖多呈恶性发展趋势，故免疫球蛋白异常增殖性疾病多专指单克隆免疫球蛋白异常增殖的疾病。 当前第6页\共有40页\编于星期四\3点 单克隆免疫球蛋白增殖病的分类 当前第7页\共有40页\编于星期四\3点 浆细胞异常增殖 正常体液免疫抑制 异常免疫球蛋白增殖所造成的病理损伤 溶骨性病变 第二节 免疫球蛋白异常增生性 疾病的免疫损伤机制 当前第8页\共有40页\编于星期四\3点 通常是指单克隆浆细胞异常增殖并伴有单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位合成异常。 一、浆细胞异常增殖 HLA抗原 染色体脆弱位点 癌基因的过度表达 内因 外因 物理因素 化学因素 生物因素等 当前第9页\共有40页\编于星期四\3点 二、正常体液免疫抑制 IL-4：启动休止期的B细胞进入DNA合成期。 IL-5：促进B细胞继续增殖。 IL-6：促进B细胞分化成浆细胞。 正常条件下IL-6可以反馈抑制IL-4控制B细胞的增殖分化。 当前第10页\共有40页\编于星期四\3点 当前第11页\共有40页\编于星期四\3点 病 理 生 理 临 床 表 现 轻链的沉积→淀粉样变性 巨舌；唾液腺肿大；吸收不良；充血性心力衰竭；肾功能衰竭；神经功能紊乱 轻链蛋白尿；高钙血症与高尿酸血症；淀粉样变性；浆细胞浸润→肾性尿毒症 氮质血症；成人范可尼氏综合征（糖尿，氨基酸尿，肾小管性酸中毒） 单克隆蛋白高浓度→ 粘稠度过高 视力障碍，脑血管意外 纤维蛋白聚合的障碍；M蛋白包裹血小板→血液凝固障碍 紫瘢、鼻衄，其他出血现象 正常球蛋白减少； 迟发过敏反应降低→感染 肺炎球菌与葡萄球菌导致的肺炎；流感杆菌菌血症；革兰氏阴性脓毒症；带状疱疹 三、异常免疫球蛋白增殖所造成的病理损伤 当前第12页\共有40页\编于星期四\3点 三、溶骨性病变 浆细胞瘤大多伴有溶骨性破坏 是骨质形成细胞调节功能紊乱的结果 高水平IL-6是使破骨细胞数量增多的重要因子 与浆细胞的恶性增殖有非常密切的关系 是骨髓瘤患者疾病恶化的重要原因之一 当前第13页\共有40页\编于星期四\3点 单克隆免疫球蛋白增殖病（monoclonal gammopathy）是指患者体内存在异常增多的 单克隆免疫球蛋白的一类疾病。 由于是单克隆细胞增殖，所以其产生的免疫 球蛋白理化性质十分均一，但无与抗体结合 的活性，也无其它的免疫活性，所以又称这 类免疫球蛋白为M蛋白（monoclonal protein） 第三节 常见免疫球蛋白增殖病 当前第14页\共有40页\编于星期四\3点 多发性骨髓瘤（multiple myeloma）是浆细胞异常增生的恶性肿瘤，也称浆细胞瘤（plasnocytoma），因其引起骨破坏而得名。患者常伴有贫血、肾功损害和免疫功能障碍。近年发病有增高趋势，男性多发，男女比约为2:1，平均发病年龄是46.5岁。 一、多发性骨髓瘤 当前第15页\共有40页\编于星期四\3点 多发性骨髓瘤（multiple myeloma） 临床表现： 骨痛 贫血 感染 高粘血症表现 肾功能损害 当前第16页\共有40页\编于星期四\3点 特点：