2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南.pptxVIP

2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南;;系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种系统性自身免疫病，以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点，如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。 SLE的病因复杂，与遗传、性激素、环境（如病毒与细菌感染）等多种因素有关。 SLE患病率地域差异较大，目前全球SLE患病率为0~241/10万，中国大陆地区SLE患病率约为30~70/10万，男女患病比为1∶10~12。 随着SLE诊治水平的不断提高，SLE患者的生存率大幅度提高。研究显示，SLE患者5年生存率从20世纪50年代的50%~60%升高至90年代的超过90%，并在2008—2016年逐渐趋于稳定（高收入国家5年生存率为95%，中低收入国家5年生存率为92%）。 SLE已由既往的急性、高致死性疾病转为慢性、可控性疾病。;推荐意见1： 推荐使用2012 年国际狼疮研究临床协作组（SLICC）或2019 年EULAR/ACR 制定的SLE 分类标准对疑似SLE 者进行诊断（1B）； 在尚未设置风湿免疫科的医疗机构，对临床表现不典型或诊断有困难者，建议邀请或咨询风湿免疫科医师协助诊断，或进行转诊/远程会诊（2C）。;推荐意见2： SLE 的治疗原则为早期、个体化治疗，最大程度地延缓疾病进展，降低器官损害，改善预后（1C）。 SLE治疗的短期目标为控制疾病活动、改善临床症状（1C），达到临床缓解或可能达到的最低疾病活动度； 长期目标为预防和减少复发，减少药物不良反应，预防和控制疾病所致的器官损害，实现病情长期持续缓解，降低病死率，提高患者的生活质量（1C）。;推荐意见3： 对初诊和随访的SLE 患者，建议选择SLE 疾病活动指数（SLEDAI?2000）评分标准，并结合临床医师的综合判断进行疾病活动度评估（2C）； 基于SLEDAI?2000 评分标准，可将疾病活动分为轻度活动（SLEDAI?2000≤6）、中度活动（SLEDAI?2000 7~12）和重度活动（SLEDAI?200012）（2D）； 对处于疾病活动期的SLE 患者，建议至少每1 个月评估1 次疾病活动度（2C），对处于疾病稳定期的SLE 患者，建议每3~6 个月评估1 次疾病活动度。 如果出现复发，则应按照疾病活动来处理（2D）。;推荐意见4： 激素是治疗SLE 的基础用药（1A）； 应根据疾病活动及受累器官的类型和严重程度制定个体化的激素治疗方案，应采用控制疾病所需的最低剂量（1B）； 对轻度活动的SLE 患者，羟氯喹或非甾体抗炎药疗效不佳时，可考虑使用小剂量激素（≤10 mg/d 泼尼松或等效剂量的其他激素）； 对中度活动的SLE患者，可使用激素（0.5~1 mg·kg-1·d-1泼尼松或等效剂量的其他激素）联合免疫抑制剂进行治疗（2C）； 对重度活动的SLE 患者，可使用激素（≥1 mg·kg-1·d-1泼尼松或等效剂量的其他激素）联合免疫抑制剂进行治疗，待病情稳定后，适当调整激素用量（2C）； 对狼疮危象的SLE 患者，可使用激素冲击联合免疫抑制剂进行治疗（1B）； 临床医师需密切关注SLE 患者的疾病活动，并根据疾病活动度来调整激素用量，对病情长期稳定的患者，可考虑逐渐减停激素（1C）。;;推荐意见5： 对无禁忌的SLE 患者，推荐长期使用羟氯喹作为基础治疗（1A）； 服用羟氯喹的患者，建议对其进行眼部相关风险评估：高风险的患者建议每年进行1 次眼科检查，低风险的患者建议服药第5 年起每年进行1 次眼科检查（2C）。;推荐意见6： 对激素联合羟氯喹治疗效果不佳的SLE患者，或无法将激素的剂量调整至相对安全剂量以下的患者，建议使用免疫抑制剂（2B）； 伴有脏器受累者，建议初始治疗时即加用免疫抑制剂（2C）;;推荐意见7： 经激素和/或免疫抑制剂治疗效果不佳、不耐受或复发的SLE 患者，可考虑使用生物制剂进行治疗（2B）;;推荐意见8.1： Ⅰ型狼疮肾炎患者，建议根据肾外表现来选择治疗（2C）。 Ⅱ型狼疮肾炎患者，建议使用激素和/或免疫抑制剂治疗（2C） 推荐意见8.2： Ⅲ型、Ⅳ型和非单纯Ⅴ型（Ⅴ+Ⅲ或Ⅴ+Ⅳ型）狼疮肾炎患者，诱导缓解期建议使用激素联合环磷酰胺（1B）或霉酚酸酯（1B）治疗，维持期建议使用霉酚酸酯（1B）或硫唑嘌呤治疗（1B）。 推荐意见8.3： 单纯Ⅴ型狼疮肾炎，有肾性蛋白尿者建议使用中等剂量激素联合霉酚酸酯（1B）或钙调蛋白酶抑制剂（2B）或硫唑嘌呤（2B）治疗，并建议使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）/血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂（ARB）严格控制血压（2C）。;推荐意见8.4： 建议通过临床表现、血液学与脑脊液检查以及神经影像学表现对神经精神狼疮进