IgA肾病的诊治进展医学讲座.ppt

2021/3/281IgA肾病的诊断、治疗进展 2021/3/282定义及病因流行病学及发病机制临床表现及分型诊断与鉴别诊断病理分型及积分系统治疗预后 2021/3/283定义IgA肾病,又称Berger’s病,是一病理学诊断名词。是以IgA为主的免疫球蛋白颗粒状弥漫沉积在肾小球系膜区及毛细血管袢的一系列临床症状及病理改变。 2021/3/284IgA肾病病因分类原发性IgA肾病继发性IgA肾病家族性IgA肾病 2021/3/285继发性IgA肾病疾 病常 见已报道罕 见皮肤病疱疹样皮炎—牛皮癣胃肠道乳靡泻溃疡性结肠炎Crohn病肝病酒精性肝病非酒精性肝病血吸虫性肝病——感染HIVHBV布氏菌病麻风新生物—IgA单克隆球蛋白增多症支气管肺癌肾癌咽部癌肿肺结节病—肺铁质沉积症风湿和自身免疫强直性脊柱炎类风湿性关节炎瑞特综合征白塞氏病大动脉炎重症肌无力囊性纤维化干燥综合征 2021/3/286定义及病因流行病学及发病机制临床表现及分型诊断与鉴别诊断病理分型及积分系统治疗预后 2021/3/287IgA肾病特点临床表现不一病理改变多种多样不是一种良性肾小球疾病,发病后每10年约20%的患者进展到ESRD是我国维持性血液透析患者的首位原发病 2021/3/288IgA肾病流行病学IgA肾病的分布因地域不同差异很大。IgA肾病占肾活检证实的肾小球疾病 亚洲:30 ~ 40% 欧洲:20% 北美洲:10% 白人、黄种人的发病率明显高于黑人。 2021/3/289IgA肾病地区分布图,百分数是指IgA肾病占 当地肾小球疾病的百分数 2021/3/2810Fu-de Zhou, Haiyan Wang, Nephrol Dial Transplant (2009) 24: 870–8762009年北大附一医院的数据 2021/3/2811IgA肾病发病机制多种因素参与IgA肾病的发生发展。IgA1分子的糖基化异常造成IgA1易于自身聚集→始动因素多聚IgA1在肾小球系膜区沉积,触发炎症反应,引起IgA肾病的发生和发展。IgA1分子结构异常使肝脏清除减少遗传因素 2021/3/2812 IgA肾病发病机制,IgA免疫异常导致系膜IgA沉积和损伤粘膜免疫系统pIgA1产生↓ IgA1对粘膜免↓疫反应骨髓pIgA1产生↑ pIgA1对系统↑免疫反应循环mIgA1↑ pIgA1↑ IgA类风湿因子↑ IgA 1 O-糖化异常↑ 肾脏pIgA1沉积±IgG/补体沉积肝脏清除IgA1受损系膜细胞增殖系膜基质扩张↓ 硬化 2021/3/2813定义及病因流行病学及发病机制临床表现及分型诊断与鉴别诊断病理分型及积分系统治疗预后 2021/3/2814临床表现 IgA肾病可发生于任何年龄,20 ~ 30岁最常见,10岁以下及50岁以上者少见,男性多于女性,男女比例在2 ~ 3:1。 2021/3/2815临床表现 半数以上的IgA肾病患者有诱发因素,如常见的上呼吸道感染,少数有泌尿系统和肠道感染,以及烧伤和剧烈运动等。 2021/3/2816临床表现 IgA肾病临床谱广,几乎包括了原发性肾小球肾炎的所有临床表现,各种临床表现发生频率与诊断时的年龄有关。 2021/3/2817临床分型肉眼血尿无症状血尿和蛋白尿肾病性蛋白尿和肾病综合征急性肾衰竭慢性肾衰竭 2021/3/2818肉眼血尿占临床表现40% ~ 50%常见于20 ~ 30岁成人尿液呈棕色,不是红色,很少见血块血尿通常在上呼吸道感染发作的24小时内出现3 ~ 5天消失,两次眼观血尿之间可有镜下血尿 2021/3/2819无症状性血尿和蛋白尿占IgA肾病的30% ~ 40%镜下血尿伴或不伴蛋白尿(通常 3g/24h) 2021/3/2820肾病性蛋白尿和肾病综合征肾病性蛋白尿常伴肾病综合征肾病综合征大约占IgA肾病5%一般发生在IgA肾病早期 2021/3/2821急性肾衰竭占IgA肾病的不到5%发生的原因及机制有二:(1) 新月体IgA肾病:急性严重免疫损伤,伴坏死性肾炎和新月体形成(2) 急性肾小管阻塞:大量肾小球性血尿,红细胞阻塞肾小管,肾小球损害轻微。 2021/3/2822慢性肾衰竭 有些病人初诊时,已有肾功能损害和高血压肾功能正常的患者高血压发生率为24%肾功能不全的IgA肾病患者约2/3合并高血压约40% IgA肾病患者于诊断20年内发展为慢性肾衰每年约1 ~ 2%的IgA患者进入终末期肾功能衰竭 2021/3/2823实验室检查尿液分析 血尿:肉眼血尿、镜下血尿、血尿为肾小球性 蛋白尿:单纯肾小球性,也可为肾小球,肾小 管混合性