IgA肾病PPT医学讲座.ppt

IgA肾病　 (IgA nephropathy);; 一、定义 　　 IgA 肾病( IgA nephropathy)又称Berger’s病，以反复发作性的肉眼血尿或镜下血尿，肾小球系膜区以IgA沉积或以IgA沉积为主要特征的原发性肾小球病。 IgA 肾病是我国肾小球源性血尿最常见的病因。;IgA肾病的分布因地域不同差异很大。 IgA肾病占肾活检证实的原发性肾小球疾病 亚洲：30-40% 欧洲：20% 北美洲：10% 白人、黄种人的发病率明显高于黑人。 IgA肾病可发生于任何年龄，但以20-30岁男性多见。; IgA肾病地区分布图 （百分数是指IgA肾病占当地肾小球疾病的百分数）;尚未完全清楚，可能是由于循环中免疫复合物(IgA和C3)在肾脏内沉积，激活补体有关。 IgA肾病的病因不仅与IgA的量异常有关，可能与其分子结构异常有关 --- O-糖基半乳糖（GM）缺陷的异常糖基化IgA1分子 肝脏对异常糖基化IgA1分子的清除减少 循环中异常糖基化IgA1分子沉积于肾小球系膜区→刺激系膜细胞增生、分泌系膜基质、细胞因子等;;轻微病变型;FSGS;局灶系膜增生型;弥漫膜增生型;硬化型;新月体型;免疫荧光 系膜区IgA为主的颗粒样或团块样沉积，病变较重者可伴IgA沿血管壁分布，常伴有C3沉积，但C1q少见； 部分患者有IgG和IgM沉积，但强度较弱。 电镜检查 肾小球系膜区可见团块样的电子致密物沉积;临床表现;临床表现;1. 血尿　 发作性的肉眼血尿或镜下血尿，可持续数小时或数日，肉眼血尿常为无痛性，可伴少量蛋白尿； 常在上呼吸道感染24-72h后； 部分起病隐匿，表现为无症状血尿和（或）蛋白尿 ;2.肾病综合征：可能伴有广泛的增生性病变 3.高血压：早期高血压并不明显，随病情进展而增多，少数可发生恶性高血压；肾功能正常的患者高血压发生率为24%，肾功能不全的IgA肾病患者约2/3合并高血压。 ;4.急性肾衰竭： 发生机制： (1) 新月体IgA肾病：急性严重免疫损伤，伴坏死性肾炎和新月体形成 (2) 急性肾小管阻塞：大量肾小球性血尿，红细胞阻塞肾小管，肾小球损害轻微。 5.慢性肾衰竭： 约40%的IgA肾病患者于诊断20年内发展为慢性肾衰竭； 每年约1-2%的IgA患者进入终末期肾功能衰竭。;IgA肾病与妊娠;实验室检???;年轻患者出现镜下血尿和(或)蛋白尿，尤其与上呼吸道感染有关的血尿，应考虑本病。 确诊有赖于肾活检免疫病理检查; 肾活检病例的选择;IgA肾病的诊断;鉴别诊断;2.非IgA系膜增生性肾炎：与IgA肾病极为相似，确诊有赖于肾活检 3.薄基底膜肾病：持续性镜下血尿，多有阳性家族史；肾功能可以长期维持正常为其临床特点,又称良性家族性血尿。 电镜：GBM弥漫性变薄,范围≥50%,平均厚度≤250nm。;4.其他继发性系膜IgA沉积肾小球疾病： （1）紫癜性肾炎：患者具有典型的肾外表现，如皮肤紫癜、腹痛、关节痛等； （2）慢性酒精性肝硬化：肾脏病变轻微， 有肝硬化存在； （3）狼疮肾炎：多系统累及，免疫荧光多呈满堂亮表现等。 5.泌尿系感染：伴有发热、腰痛和尿中红、白细胞增多，反复中段尿细菌培养阳性，抗生素治疗有效。;急性期治疗 慢性期治疗;急性期治疗;急性期治疗;慢性期治疗;扁桃体切除与IgAN的意义;扁桃体切除与IgAN的意义;扁桃体切除与IgAN的意义;There could be a specific group with tonsillar abnormalities who benefit from tonsillectomy. We do not know how to identify such a group.;慢性期治疗;慢性期治疗;慢性期治疗;1.G、I、T分别代表肾小球、小管、间质损伤。 2.活动性病变：肾小球病变以增生为主，小管间质病变以细胞浸润为主。 3.慢性病变指肾小球硬化、间质纤维化超过50%。 ;既往认为IgA 肾病是预后良好的疾病，现已明确IgA 肾病是进展性疾病。 每年有1%-2%的患者进入终末期肾衰竭，是我国慢性维持性血液透析的首位原发病。 ;1、常规检查指标再认识 尿蛋白 发作初期或肾活检时最大尿蛋白量、1年后尿蛋白量、1年内尿蛋白变化的斜率与发展至ESRD有关。 血尿 单纯性镜下血尿和发作间期尿沉渣阴性的复发性血尿的患者肾功能可以长期保持稳定。 ;?;4. 尿生物标志物 足细胞 Ⅳ型胶原 EGF、MCP及EGF/MCP-1比值 IL-6、IL-8、KIM