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免疫性血小板减少症 免疫性血小板减少症[1(]Immune thrombocytopenia，ITP)，ITP 是由于血小板特异性自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度破坏，自身抗体抑制巨核细胞产生血小板、细胞毒，T 细胞直接溶解血小板和抗原特异性 T 细胞免疫失耐受等引起血小板减少(100×10^9/L )，是常见的获得性出血性疾病。昔称特发性(原发性)血小板减少性紫癜。 发病原因：免疫性血小板减少症的病因不清楚。大多数患者存在抗血小板糖蛋白自身抗体，引起血小板被吞噬细胞破坏。70%～80%为抗血小板膜糖蛋白GPⅡb/Ⅲa 的自身抗体，20%～40%为抗 GP I b 抗体，有的两种抗体均有，或为抗 GPⅣ、抗 GP I a/Ⅸ抗体等。 抗血小板抗体除了结合血小板使其致敏、易被单核-巨噬系统(主要在脾脏内)破 坏外，还能抑制巨核细胞成熟使血小板生成减少。故免疫性血小板减少症的血小板减少为双重机制，即同时存在破坏过多和生成减少。 近来发现 B 细胞活化因子(BAFF)在免疫性血小板减少症活动期增高，而缓解时BAFF 和 BAFF mRNA 表达减低。BAFF 属 TNF 家族，由巨噬细胞、单核细胞和树突状细胞产生，作用是维持 B 细胞的正常发育，其增高与自身免疾病之间关系密切。ITP 患者还有 IFN-γ 增高和调节性 T 细胞(Treg) 减少。这些与 ITP 发病均有一