原发性肾上腺皮质功能减退.pptxVIP

原发性肾上腺皮质功能减退症 第1页 病例资料1原发性肾上腺皮质功能减退症2治疗进展3色素沉着鉴别诊断4目 录 Contents2第2页 原发性肾上腺皮质功能减退症 一、背景资料 三、试验室检查 二、临床体现 四、诊断Page ? 3 五、治疗3第3页 定义原发性肾上腺皮质功能减退症又称为Addison病，系由于本身免疫、结核、感染、肿瘤等破坏双侧绝大部分（80%）肾上腺组织所致。4第4页 流行病学在发达国家年发病率0.8/100000，患病率4-11/100000。我国没有查到有关流行病学资料。5第5页 病因在西方，70%Addison病由本身免疫性肾上腺炎造成，而在全球范围其主要病因是感染，包括肾上腺结核、真菌感染，严重败血症，巨细胞病毒感染等。其他少见病因包括恶性肿瘤转移、淋巴瘤、肾上腺脑白质病营养不良症等。6第6页 临床体现7第7页 临床体现8第8页 临床体现由肾上腺雄激素缺乏所引发症状、体征?发生率无力?皮肤干燥（女性）?性欲缺乏（女性）?腋毛、阴毛缺乏（女性）?其他?色素沉着过度（暴露处、摩擦处、乳晕、瘢痕等处尤为显著）94皮肤白斑10-209第9页 试验室检查病情严重时，一般以为血皮质醇≥33μg/dl(900nmol/L）时可排除。所有怀疑皮质功能减退患者均应行ACTH迅速兴奋试验。即静注人工合成ACTH0.25mg前及30分钟后测血皮质醇，正常增加276~55