小儿肝血管瘤.pptxVIP

小儿肝血管瘤第1页 从解剖生理构造上看，小儿肝脏相对体积较大、厚而脆，血管丰富，肝细胞和肝小叶分化不全，8岁时才接近成人，故肝功能代偿能力差，但小儿肝细胞再生能力较强。第2页 从肝脏肿瘤类型来看，小儿肝脏肿瘤主要分为：上皮性肿瘤（如肝细胞腺瘤、肝母细胞瘤、肝细胞癌、纤维板层癌、胆管腺瘤、囊腺瘤或细胞癌等），非上皮性肿瘤（如血管内皮瘤、海绵状血管瘤、淋巴管瘤、上皮样血管内瘤、血管肉瘤等），错构瘤（如间叶性错构瘤、胆管错构瘤、混合性错构瘤等），瘤样病变（如胚细胞性肿瘤、肝再生结节、炎性假瘤等）和转移性肿瘤。第3页 小儿先天性肿瘤多，恶性肿瘤多，肿瘤发生具有显著“年纪段”特性。年纪越小恶性病变愈多，瘤体大、易出血、坏死及囊性变，肝硬化很少见，恶性肿瘤预后差。第4页 小儿肝脏良性肿瘤以肝脏血管瘤、肝间叶性错构瘤(mesenchymal hepatic hamartoma )、肝脏局灶性结节增生（FNH，Focal Nodular Hyperplasia）、肝细胞腺瘤多见。肝血管瘤是最常见肝脏良性肿瘤，平均发病年纪为47 d，约80％肝脏血管瘤在出生后3个月内确诊。第5页 发病机制 1.先天性肝脏末梢血管畸形所致，在胚胎发育过程中由于肝血管发育异常，引发血管内皮细胞异常增生形成肝血管瘤。 2.毛细血管组织感染后变形，造成毛细血管扩张，肝组织局部坏死后血管扩张形成空泡状，其周围血管充血扩张；肝内区域性血循环停滞，致使血管形成海绵状扩张。第6页 肝血管瘤组织学分类： 1.海绵状血管瘤 2.毛细血管瘤 3.硬化性血管瘤 4.血管内皮细胞瘤，第7页 肝脏血管瘤临床体现不一，部分患儿瘤体巨大可出现对应临床症状，部分患儿在产检或体检时发觉，无显著临床症状。临床体现包括伴有肝肿大腹胀、腹部包块、腹痛、呼吸困难、黄疸、充血性心衰、呕吐、贫血、血小板减少症和消耗性凝血等等。 第8页 肝血管瘤往往伴随其他部位血管瘤，最常见为皮肤，其次为中枢神经系统、肠、肺等，且多脏器血管瘤临床症状重，死亡率高。第9页 诊断肝脏血管瘤AFP测定一般为阴性，血AFP测定对于新生儿肝脏良恶性肿瘤鉴别诊断意义不大，新生儿期AFP可显著升高，在生后数周逐渐下降，足月婴儿5～6月时达成人水平(20ngmL。1)，超出年纪段正常范围高水平AFP可作为判断婴儿肝脏良恶性肿瘤主要指标。第10页 超声检查对于肝脏内1 cm肿块即能早期发觉和诊断，是首选检查办法，直径3 cm肝脏血管瘤多为边界清楚高回声结节，巨大血管瘤可有高回声及低回声混合反射区，有时瘤内有液性暗区。第11页 CT被以为是鉴别肝脏良恶性肿瘤最有效办法之一。典型CT体现平扫为密度均一边界清楚低密度肿块，增强扫描显示为由周围开始密度增强，此后逐渐向中心充盈，并且与周围肝组织呈等密度，再延迟1h后病灶会恢复到平扫时低密度（快进慢出）检查中要求比对剂注射速度要快，开始扫描要快，延迟扫描要长，即“两快一慢”CT扫描技术。第12页 第13页 MRI典型影像特性为在T2加权像上，瘤体呈显著高信号，称“灯泡征”。第14页 第15页 鉴别诊断FNH亦称不足肝硬化、增生性结节等。病理体现为单发孤立结节,边界清但无包膜,病灶中央为星状瘢痕组织。B超检查体现为低回声像；平扫FNH体现为等密度或略低密度；增强：(1)动脉期扫描:FNH 因富含血管,动脉期都有显著强化且除中心瘢痕外强化均匀一致。(2)门脉期扫描:大多数病灶为稍高密度或等密度,伴有中心瘢痕者,瘢痕未见强化;(3)延迟期扫描:门脉期和延迟期体现为稍高密度或等密度反应了FNH富血供特点,为与其他肝内占位性病变鉴别诊断提供了帮助。瘢痕延迟强化是FNH特性性CT体现。第16页 第17页 鉴别诊断肝间叶性错构瘤 一种肝脏先天性肿瘤样畸形,其病理特点是以肝细胞为主要成份，且具有胆管血管及结缔组织等排列混乱正常肝组织，并有丰富结缔组织增生。以肝右叶多见，具有“ 巨块和多种囊泡”特性，边界清楚，无包膜。CT 平扫，瘤体呈多房囊性低密度影，其中有厚薄不均间隔。也可体现为具有许多小囊囊实质性包块。。MRI 检查，囊性肿块呈多房分隔长T1长T2信号，可随囊液内蛋白质和碎屑含量及成份变化而不一样，间隔可为等信号。增强扫描囊内容物无强化，间隔强化。 第18页 鉴别诊断肝脏炎性假瘤(IPT)是多种致炎因子引发肝脏局部组织炎性细胞浸润和纤维组织增生为病理特点肿瘤样病变。 平扫：低密度； 增强：动脉期多无强化；门脉期及延迟期病灶边缘环状强化；分隔强化 边缘有厚薄相对一致纤维层，增强后相对缩小，境界更为清楚。 炎性假瘤内部及及其周围大量纤维间隔组织是产生CT强化原因。第19页 第20页 第21页 肝脓肿肝脓肿是细菌、真菌或溶组织阿米