五届华东风湿病会议-徐高四.pptVIP

ANCA相关性小血管炎;系统性血管炎;系统性血管炎命名分类（Chapel Hill， 1994）;;Chapel Hill 血管炎分类中ANCA相关小血管炎的特点;Chapel Hill 血管炎分类中ANCA相关小血管炎的特点;ANCA相关小血管炎;韦格纳肉芽肿病（WG）; 显微镜下型多血管炎（MPA）;变应性肉芽肿性血管炎（CSS）;由于临床表现、治疗方案和预后基本全都，目前将WG，MPA和CSS统称为ANCA相关性小血管炎;ANCA相关性小血管炎的发病情况 ANCA相关性小血管炎的多系统受累表现 ANCA相关性小血管炎的实验室检查 ANCA相关性小血管炎的诊断及误诊 其它ANCA阳性疾病 ANCA阴性小血管炎 治疗;ANCA相关性小血管炎;北大医院ANCA相关性小血管炎诊断病例;;ANCA相关小血管炎的临床表现; ANCA相关性小血管炎主要临床表现（1）; ANCA相关性小血管炎主要临床表现（2）; 原发性小血管炎主要临床表现（3）;肺部受累的表现;声门下气管内纤维组织形成，气道狭窄;头颈部受累的表现;眼受累表现为“红眼病”;ANCA相关性小血管炎肾损害临床表现;小血管炎肾损害病理检查;局灶节段纤维素样坏死;;新月体形成;肾脏小动脉纤维素样坏死;中等动脉纤维素样坏死（肾脏弓状动脉和小叶间动脉）;小管间质炎;其他脏器受累;;实验室检查;IIF staining patterns of ANCA and ANA;已知的ANCA靶抗原;ANCA检测方法;ANCA检测应注意的问题;ANCA与小血管炎;;寻找ANCA相关小血管炎的临床线索;寻找ANCA相关小血管炎的临床线索;寻找ANCA相关小血管炎的临床线索;寻找ANCA相关小血管炎的临床线索;临床应怀疑ANCA相关小血管炎;C-ANCA/抗PR3抗体的临床意义（欧洲14个中心的评估报告）;P-ANCA/抗MPO抗体的临床意义（欧洲14个中心的评估报告）;临床误诊情况;临床误诊情况;临床误诊情况;;其它ANCA阳性疾病;SLE--ANCA;SLE--ANCA;药物引起的ANCA相关性血管炎;PTU 可以引起 ANCA 阳性系统性小血管炎 PTU 引起的 ANCA为B细胞的多克隆活化，滴度高 停用 PTU或应用免疫抑制治疗可达到临床缓解，ANCA滴度下降，但可长期不能阴转;慢性肺部炎症性疾病;炎症性肠病;;ANCA阴性小血管炎;;治 疗;甲基强的松龙（MP）冲击疗法; 血浆置换疗法（PE）;口服糖皮质激素和CTX; 其它细胞毒药物;其它帮助疗???;终末期肾率患者的治疗;临床推举用药;请注意;EUVAS的CYCLOPS讨论;Entry (generalised, untreated AASV, creatinine 150 500) ? Randomisation (80 patients per limb) ? ? daily oral CTX pulse CTX (2mg/kg/day) (15mg/kg every 2-3 weeks) ? Induction phase (continue CTX until remission + 3 months, minimum 6 months, maximum 12 months) ? Remission maintenance phase (start azathioprine, 2mg/kg, at remission + 3 months) (evaluations every 3 months) ? Study end (18 months);随访已完成，资料正在收集和整理中。 部分讨论结果 捷克：18/28人完成实验，7人静点，11人口服 口服组死亡率高（4/11 vs 1/7） 缓解率相像，静脉组1人复发 初步印象 静脉组累积量低（17g vs 34g） 静脉组感染率低，但复发率高;EUVAS---NORAM讨论;初步结果 6个月的缓解率相像 MTX：83% CTX：84% MTX的复发率高 ;目前激素联合MTX诱导缓解的评价;RCT 小血管炎伴Scr大于500umol/L的患者 血浆置换 vs MP冲击? 实验组：接受7次血浆置换 对比组：MP冲击3次，15mg/kg 讨论终点：病情诱导缓解;ANCA-associated WG or MPA with severe GN ? Entry after informed consent Stratification according to severity of renal dysfunction Randomisation ? ? oliguria /dialy