狼疮性肾炎医学课件.pptxVIP

狼疮性肾炎诊治 第1页【概述】LN是SLE最常见和最主要内脏并发症、是最常见继发性肾小球疾病之一、是造成 SLE患者死亡主要原因。 LN临床体现多样化，程度轻重不一，对治疗反应和预后相差悬殊。LN在SLE发病率为29－65%， －年纪 －性别 －种族 －病程第2页LN发生率与病程长短有关。确诊SLE时，临床LN为24.24%；六个月后为42.42%；一年为61.29%；二年时为72.4%；四年时高达92.31%。可见SLE患者若不在早期死於肾外疾患，绝大多数病例最后都会发生狼疮性肾炎【概述】第3页病理特点－多样性： 不一样病人病理体现不一样 同一病人小球与小球之间病变不一样 同一小球不一样节段病理变化不一样－多变性： 肾脏病理在不一样步期体现不一样 受治疗及治疗强度影响而发生转型 第4页病理学分型 I型： 正常或轻微病变型 Ⅱ型： 系膜增殖型 ⅡA型－光镜下无系膜细胞增殖 ⅡB型－光镜下有系膜细胞增殖 Ⅲ型： 局灶增殖型 Ⅳ型： 弥漫增殖型 Ⅴ型： 膜性病变型 Ⅵ型： 肾小球硬化型 1982年WHO第5页Ⅰ型1%ⅡA及ⅡB共26%Ⅲ型18%Ⅳ型38%Ⅴ型16% VI型1%狼疮性肾炎相对发生率第6页特异性病理体现免疫荧光： 1）出现“满堂亮”现象，早期C1q、C4 阳性率可达90% 2）间质免疫荧光阳性率在60%以上 3）肾小管上皮细胞核阳性率可高达40-50% 第7页特异性病理体现电镜：1）微管样构造：内皮胞浆内由成束微管组成，每一微管直径为250nm2）电子密集物指纹样构造3）广泛上皮下、内皮下及系膜区电子密集物沉积第8页特异性病理体现光镜：1）苏木素小体、核碎裂、纤维素样坏死、银耳环及透明血栓。2）组织学类型转型随病情进展，II、III向IV型，II向V或者均向VI型转变。在积极有效治疗下，也可由IV型转变为II、III型第9页活动性损害与慢性损害活动性病变：⑴肾小球增殖性变化⑵白细胞渗出 ⑶核碎裂/纤维素样坏死⑷细胞性新月体⑸透明性沉积⑹间质炎症第10页活动性损害与慢性损害 活动性指数（AI）计分办法： 每一项按无、轻、中、重度损害分别计0、1、2、3分，其中⑶⑷两项再乘以2，AI最高积分为24分。 当AI积分等于或超出12分时，则是进展到ESAD危险原因。第11页慢性损害：⑴肾小球硬化 ⑵纤维性新月体 ⑶小管萎缩 ⑷间质纤维化 按无、轻、中、重度损伤分别计0、1、2、3分，CI最高积分为12分。 当CI1时，很少发生慢性肾功能衰竭， 而CI≥4时，则绝大多数进入ESRD第12页【临床体现】1．肾脏体现 临床体现差异大。无症状蛋白尿和/或血尿、高血压、肾病综合征、急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征等。 蛋白尿是 LN最常见临床体现，约 25% 患者出现肾病综合征 。镜下血尿多见，肉眼血尿低，可有白细胞尿和管型尿。 血尿、白细胞尿和管型尿多少一定程度上反应肾脏病变活动性。少数出现肾小管性酸中毒及钾代谢紊乱。 第13页【临床体现】2．肾外体现（1）全身症状：活动期有发热、全身不适 、乏力、纳差和消瘦；（2）皮肤与黏膜：面部蝶形红斑、盘状红斑、口腔溃疡、光敏感 、脱发、雷诺现象、网状青斑、肢端血管炎等； （3）肌肉关节：肌痛、肌无力、肌炎、关节炎、关节痛等； （4）浆膜炎：胸膜炎、心包炎； （5）血液系统：溶血性贫血、白细胞和/或血小板减少，淋巴结炎； （6）神经系统：连续性偏头痛、性格变化、认知障碍、舞蹈病、神经麻痹、脑血管意外、昏迷、癫痫发作等； （7）其他：心血管（心肌损害、心律失常、心绞痛、疣状心内膜炎）、肺（间质性肺炎、肺血管炎、肺动脉高压等）、消化系统（食欲减退、腹痛、腹水、肝酶升高、脾脏肿大等）；出现口干、眼干、视网膜血管炎；反复流产、血栓形成。 第14页辅助检查① 抗核抗体: SLE特性性抗体，阳性率达98%；抗dsDNA 抗体阳性率为40%～90%，高滴度抗dsDNA 抗体是 SLE活动标志；抗Sm 抗体阳性率为20%～76%,有较高特异性。 ②低补体血症，C3 、C4 同等程度下降，或 C4 下降更显著。 第15页【诊断重点】1．诊断标准：诊断LN首先必须符合 SLE诊断。SLE诊断标准是由美国风湿病学会确定，11条诊断条件中如有4条以上第16页 1997年美国风湿病学会修订 SLE诊断标准 1997年美国风湿病学会修订 SLE诊断标准第17页SLE活动性评价（1） 神经系统症状包括：癫痫样发作（8分）、精神症状（8分）、器质性脑病（8分）、视网膜受累视力变化（8分）、脑神经受累（8分）、狼疮性头痛（8分）及新发生脑血管意外（8分）； （2）血管炎（8分）：如甲周微血管栓塞和片状出血； （3）肾脏损害包括：新发作蛋白尿（4