出血性疾病的诊断.pptVIP

出血性疾病的诊断;人的止血机制;出血性疾病;男性，50岁，东北农夫 主诉：血尿、黑便、关节肿痛40多天;患者40天前因右下肢肌痛服“小活络丹”及“止痛片”，2天后消灭血尿，呈洗肉水样，并有黑便、牙龈出血。 外院给予止血芳酸及输注血浆后，症状缓解。 1个月前患者发现右髋关节肿痛，伴乏力、头晕；次日关节肿胀处皮下大片瘀斑，并飞快扩散到踝部； 多次输注新奇冰冻血浆及止血芳酸等药物治疗后，右下肢瘀斑有所消退；但是左髋关节再次消灭类似症状。 ;问诊;查 体;皮肤出血点（2mm以内）;皮肤紫癜 (3?5mm) ;皮肤紫癜;皮肤大片淤斑;患者既往体健，无出血病史 无家族史 否认药物和毒物接触史 查体 中度贫血貌 口腔粘膜，舌体可见出血点，全身皮肤散在淤斑 双臀部髋关节处肿胀伴压痛（+），张力高，皮面可见大片淤斑 浅表淋巴结不大，胸骨无压痛。心肺和腹部查体无特殊阳性发现 ;皮下血肿;表1 血管/血小板特别所致出血性疾病和凝血因子特别所致出血性疾病的临床鉴别;口腔粘膜出血点;皮肤紫癜;皮肤紫癜、血疱;关节血肿;腹部皮下巨大血肿（假瘤）;此患者特点 血尿 黑便 皮肤大片瘀斑 关节血肿 凝血因子特别？ ;实验室检查;血常规：白细胞11.37×109/L，血红蛋白77g/L，血小板287×109/L 肝肾功能：正常 PT不凝，APTT 62.5s，纤维蛋白原（FbgC）275.5mg/dL 血乙肝病毒标记物阴性，抗丙型肝炎病毒抗体阴性 ;正常凝血机制;凝血酶原时间(PT)延长;活化部分凝血活酶时间(APTT)延长;凝血因子特别 凝血因子缺乏？ 存在病理性抗凝物质？ 1：1血浆订正试验 ;1:1血浆订正后复查 PT 12.1s，APTT 29s ANA、抗dsDNA抗体、ACL均阴性，LA正常 凝血因子活性 其次因子（FⅡ）8.1% 第五因子（FⅤ）103% 第七因子（FⅦ）5.1% 第八因子（FⅧ）229.8% 第九因子（FⅨ）6% 第十因子（FⅩ）7.4% 第十一因子（FⅪ）172% 第十二因子（FⅫ）63% ;获得性依靠维生素K凝血因子缺乏;新型慢性抗凝血鼠药;新型慢性抗凝血鼠药;予大剂量Vit K 30-50mg iv治疗3天后 出血明显缓解，未再有新奇出血；血肿明显汲取 PT 14.7s；APTT 43.7s；INR 1.47;追问病史患者家中存放有鼠药 新型灭鼠药中毒可能性大;治 疗;总 结出血性疾病的诊断;人的止血机制;出血性疾病;男性，50岁，东北农夫 主诉：血尿、黑便、关节肿痛40多天;患者40天前因右下肢肌痛服“小活络丹”及“止痛片”，2天后消灭血尿，呈洗肉水样，并有黑便、牙龈出血。 外院给予止血芳酸及输注血浆后，症状缓解。 1个月前患者发现右髋关节肿痛，伴乏力、头晕；次日关节肿胀处皮下大片瘀斑，并飞快扩散到踝部； 多次输注新奇冰冻血浆及止血芳酸等药物治疗后，右下肢瘀斑有所消退；但是左髋关节再次消灭类似症状。 ;问诊;查 体;皮肤出血点（2mm以内）;皮肤紫癜 (3?5mm) ;皮肤紫癜;皮肤大片淤斑;患者既往体健，无出血病史 无家族史 否认药物和毒物接触史 查体 中度贫血貌 口腔粘膜，舌体可见出血点，全身皮肤散在淤斑 双臀部髋关节处肿胀伴压痛（+），张力高，皮面可见大片淤斑 浅表淋巴结不大，胸骨无压痛。心肺和腹部查体无特殊阳性发现 ;皮下血肿;表1 血管/血小板特别所致出血性疾病和凝血因子特别所致出血性疾病的临床鉴别;口腔粘膜出血点;皮肤紫癜;皮肤紫癜、血疱;关节血肿;腹部皮下巨大血肿（假瘤）;此患者特点 血尿 黑便 皮肤大片瘀斑 关节血肿 凝血因子特别？ ;实验室检查;血常规：白细胞11.37×109/L，血红蛋白77g/L，血小板287×109/L 肝肾功能：正常 PT不凝，APTT 62.5s，纤维蛋白原（FbgC）275.5mg/dL 血乙肝病毒标记物阴性，抗丙型肝炎病毒抗体阴性 ;正常凝血机制;凝血酶原时间(PT)延长;活化部分凝血活酶时间(APTT)延长;凝血因子特别 凝血因子缺乏？ 存在病理性抗凝物质？ 1：1血浆订正试验 ;1:1血浆订正后复查 PT 12.1s，APTT 29s ANA、抗dsDNA抗体、ACL均阴性，LA正常 凝血因子活性 其次因子（FⅡ）8.1% 第五因子（FⅤ）103% 第七因子（FⅦ）5.1% 第八因子（FⅧ）229.8% 第九因子（FⅨ）6% 第十因子（FⅩ）7.4% 第十一因子（FⅪ）172% 第十二因子（FⅫ）63% ;获得性依靠维生素K凝血因子缺乏;新型慢性抗凝血鼠药;新型慢性抗凝血鼠药;予大剂量Vit K 30-50mg iv治疗3天后 出血明显缓解，未再有新奇出血；血肿明显汲取 PT 14.7s；APTT 43.7s；INR 1.47;追问病史患者家中存放有鼠药 新