重症肌无力MG危象诊治.pptx

PPT模板下载：/moban/ ;;MG发病机制——胸腺;90%MG患者合并胸腺异常 70%胸腺异常患者合并MG 切除胸腺可有效缓和MG症状;;;重症肌无力诊断; 重症肌无力诊断;第9页;眼 肌 型 MG 鉴 别 诊 断;全 身 型 MG 鉴 别 诊 断;重症肌无力危象诊治; MG患者中多数为中青年、社会活动高峰期。 治疗总体目标是： 使MG危象，如眼部症状、吞咽困难、四肢肌无力、呼吸无力、困难等症状得到缓和、好转、治愈。 预防症状复发、MG危象。 回归正常社会生活。;2、诊治危象治疗策略;MG危象前期处理：关键、主要！;尽早用无床呼吸机：以利排除C02、吸入02；约半数以上MG可避免气管插管或切开、、、 药品治疗：判断类型、AChE加量或/和停顿、丙球或/和甲强冲击、血浆置换可考虑。 利妥昔单抗+XXX：有待积累更多病例数，目前成果似较好、、、;3.3、MG危象前期—无创呼吸机、急性期处理;3、MG肌无力危象;3.1、肌无力和胆碱能危象;3.2、MG 危 象 鉴 别;病例 1、严重高血糖MG患者;病例1、严重糖尿病MG患者;病例1、严重糖尿病MG患者;病例2、严重高血压MG患者;病例3、心脏新斯明试验;病例3、心脏新斯明试验;4、气管插管或切开术后处理;4.1、如何缩短插管时间 ？;4.2、气管切开术后和脱机时机;4.3、危象病人出院后管理;2.1）糖皮质激素治疗;2.1）糖皮质激素治疗;2.1）糖皮质激素治疗——常见副作用;2.3）常用免疫抑制剂;2.4）抗人CD20单克隆抗体 （Rituximab）;2.5） 肌无力危象~依库珠单抗（Soliris）;;一项名为REGAINIII期临床研究显示，Soliris对其他免疫抑制剂治疗无效抗AChR抗体阳性gMG患者有显著疗效。 ? 对此，美国重症肌无力基金会（MGFA）首席执行官Nancy Law说：“对于MG患者，今天是一种具有里程碑式日子。”，“尤其主要是，取得同意Soliris为gMG患者、尤其是其他治疗无效MG患者提供了新治疗办法。” ;第39页;2）、出院病人用药;10）预后：MG 是可治疗病！;;长期使用免疫抑制剂：MG患者长期免疫功能低下 潜在感染风险。 潜在诱发肿瘤风险？ ;重症肌无力危象常见诱因; MG思考什么问题 ？; 基因医学—基因病—基因医生; MG靶向基因治疗前景 ？;; 李神经会诊中心欢???您！;Thank you!;MG患者与胸腺切除术？ 1、内科治疗： 胸腺正常ＭＧ，４０%左右。 2、内、外科治疗：胸腺增生MG患者，？？？ %。 1）内科治疗；？% 2）外科治疗；？%；有效率 ？复发率多少、复发时间多长？病情严重程度 ？发生肌无力危象率多少 ？ 3）外科术后治疗怎么办 ？ 3、外科治疗：　胸腺肿瘤（癌），？？%;;1）不一样类型MG药品选择——眼肌型;;眼肌型MG是一种常见临床亚型 病变受累部位仅限于眼外肌 伴随时间迁移，一定百分比OMG向GMG转化，严重时可造成呼吸肌麻痹，甚至死亡。;1）不一样类型MG药品选择——预防转化;1）不一样类型MG药品选择——全身型ＭＧ