九篇系统性红斑狼疮.ppt

心理治疗，使患者对疾病建立乐观情绪 急性活动期要卧床休息 避开诱发因素和刺激 药物，阳光曝晒和紫外线照耀 注意避孕，防治感染 1.一般治疗 第九篇 结缔组织病和风湿性疾病 第三章 系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus, SLE) 学时数：2学时 1、掌握SLE的临床表现、诊断标准和鉴别诊断及其防治措施 2、熟识SLE的免疫学检查 3、了解SLE病因、发病机制和病理特点 讲授目的和要求 讲授主要内容 概述 病因 发病机制 病理 临床表现 实验室和其他检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗  SLE是表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病 SLE患者血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体 以病情缓解和急性发作交替为特点 SLE好发于20～40岁的育龄女性 我国的患病率为1/1000 概 述  精准病因未明，与多种因素有关 1.遗传： 部分患者亲属中SLE的发病率高 易感基因：如HLA-II类的DR2，DR3频率特别，并与自身抗 体种类和症状有关；DR4削减SLE与狼疮肾炎的易感性等 2.环境因素：日光、紫外线、药物、微生物病原体等 3.雌激素：发病在更年期前女性多，男:女=1:9 病 因 发病机制 易感者 紫外线 病原体 免疫耐受性减弱 Th 免疫异常 T细胞和NK细胞功能失调， B细胞持续活化 多种致病性自身抗体 致病性免疫复合物 血细胞和组织损伤 病 理 主要病理转变为炎症反应和血管特别 中小血管:免疫复合物沉积,抗体直接侵袭 管壁炎症和坏死，继发组织缺血和功能障碍 受损器官的特征性转变 (1)苏木紫小体 (2)“洋葱皮样”病变 WHO将狼疮肾炎的肾小球病变分六型： 正常或略微病变型（I型） 系膜病变型（II型） 局灶增殖型（III型） 弥漫增殖型（IV型） 膜性病变型（V型） 肾小球硬化型（VI型） 临床表现 1、全身症状：发热、疲乏、体重下降等 2、皮肤黏膜：80％患者在病程中消灭皮疹 颊部蝶形红斑，最具特征性 盘状红斑 指掌部或甲周红斑 蝶形红斑 掌部红斑 网状青斑 雷诺现象 光过敏(photosensitivity) 网状青斑（livedo reticularis） 口腔无痛性溃疡(oral ulcers) 脱发（alopecia） 雷诺现象(raynauds phenomenon) 与SLE相关的特殊皮肤类型： ① 亚急性皮肤型红斑狼疮 subacute cutaneous lupus erythematosus，SCLE 皮疹广泛，位于暴露部位，病变浅表，呈对称性， 有时可形成疱状或大疱状，愈合不留瘢痕 ② 深层脂膜炎型 panniculitis—lupus profundus 较少见，累及真皮深层及皮下脂肪层 不累及表皮，表现为皮下结节 3、浆膜炎：胸腔积液、心包积液 4、肌肉骨骼 关节痛、红肿，股骨头坏死 肌痛，肌炎 5、狼疮肾炎（lupus nephritis, LN)　 约75％患者有LN的临床表现，尿特别、氮质血症、肾性高血压、尿毒症 表现为慢性肾炎型、肾病综合征型，偶可为急进性肾炎型 6、心血管 心包炎，心肌损害，心瓣膜病，周围血管病变 可有气促、心前区不适、心律失常，心力衰竭 7、肺 35%患者有双侧中小量胸腔积液 狼疮性肺炎 肺间质性病变 肺动脉高压 8、神经系统 神经精神狼疮（neuropsychiatric lupus，NP） 提示SLE病情活动 病变累及脑表现头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍; 幻觉、妄想、猜疑等精神障碍症状 脊髓、周围神经均可受累 9、消化系统 消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关 约30%患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等 约40％患者血清转氨酶上升，少数并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻 10、血液系统 贫血：见于60%的活动期SLE，10%为AIHA，Coombs试验阳性 白细胞削减：40%患者，抗中性粒细胞胞浆抗体可能阳性 血小板削减：20%患者，抗血小板抗体阳性 轻～中度淋巴结肿大：20%患者，病理示淋巴组织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎 脾大：15%患者 11、眼：约15%患者有视网膜血管炎；血管炎可累及视神经 抗磷脂综合征 (antiphospholipid antibody syndrome, APS) 临床表现为动脉和（或）静脉血栓形成，习惯性自发性流产，血小板削减，血清抗磷脂抗体阳性 A