生长激素缺乏症.pptxVIP

生长激素缺乏症;生长激素缺乏症（GHD） 是由于腺垂体合成和分泌生长激素部分或完全缺乏，或由于生长激素分子结构异常等所致的生长发育障碍性疾病。患者身高处于同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线第3百分位数以下或低于平均数减2个标准差，呈匀称性身材矮小，智力发育正常。 发生率约为20/10万-25/10万。 ;在血液循环中，大约50%的生长激素与生长激素结 合蛋白（GHBP）结合，以GH-GHBP复合物的形式存在。 生长激素的自然分泌呈脉冲式，约每2-3小时出现一个峰值，夜间入睡后分泌量增高，且与睡眠深度有关，在III或IV期睡眠相时达高峰；白天空腹时和运动后偶见高峰。 初生婴儿血清GH水平较高，分泌节律尚未成熟，因此睡-醒周期中GH水平少有波动。生后2-3周血清GH浓度开始下降，分泌节律在生后2个月开始出现。儿童期GH每日分泌量高于成人，在青春发育期更明显。 ;GH可以直接作用于细胞发挥生物效应，但其大部分功能必须通过胰岛素样生长因子（IGF）介导。 IGF是一组具有促进生长作用的多肽，人体内有两种IGF，即IGF-1和IGF-2。 IGF-1是分子量为7.5kD的单链多肽，其编码基因位于12q22-q24.1，长约85kb，有6个外显子和5个内含子。分泌细胞广泛存在于肝、肾、脾、肺、心、脑和肠等组织中，各组织合成的IGF-1大都以自分泌或邻分泌方式发挥其促生长作用。但循环中的IGF-1主要是由肝脏分泌的，其合成主要受GH的调节，亦与年龄、性别、营养状态等因素有关。GH通过肝脏生长激素受体促进肝脏IGF-1基因的表达，从而促进IGF-1的合成和释放。 IGF-2的作用尚未完全阐明。;IGFBP是一个包含6个具有高度同源性、与IGF有高度亲和力的蛋白成员的家族，其中IGFBP-3与GH关系密切。血液循环中90%的IGF-1与IGFBP结合，仅1%左右是游离的。GH是调节血IGF-1和IGFBP-3浓度的最主要因素，IGF-1和IGFBP-3水平随GH分泌状态而改变，但其改变速度较慢。 因此，血中IGF-1和IGFBP-3水平相对稳定，而且无明显脉冲式分泌和昼夜节律变化，能较好地反映内源性生长激素分泌状态。 血液循环中的GH及IGF-1可反馈调节垂体GH的分泌，或间接作用于下丘脑抑制生长激素释放激素的分泌，并可刺激生长激素释放抑制激素分泌。;??长激素的基本功能是促进生长，同时也是体内多种物质代谢的重要调节因子。 其主要生物效应为： ①促生长效应：促进人体各种组织细胞增大和增殖，使骨骼、肌肉和各系统器官生长发育，骨骼的增长即导致身体长高； ②促代谢效应：GH促生长作用的基础是促进合成代谢，可促进蛋白质的合成和氨基酸的转运和摄取；促进肝糖原分解，减少对葡萄糖的利用，降低细胞对胰岛素的敏感性，使血糖升高；促进脂肪组织分解和游离脂肪酸的氧化生酮过程；促进骨骺软骨细胞增殖并合成含有胶原和硫酸粘多糖的基质。;病因;病因;病因; 临床表现;实验室检查;实验室检查;实验室检查;实验室检查;实验室检查;诊断;鉴别诊断;鉴别诊断;治疗;治疗;感谢您的观看！