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5例山口山口地区山口病害的诊治分析 1 慢性淋巴活检 孟谢病也被称为嗜酸性粒细胞增多性淋巴管肿瘤。这是一种罕见的慢性淋巴结组织增生疾病，主要表现为头颈部皮肤下骨肿瘤。早期诊断通常很容易由于不愉快而失败。一些受伤腮腺的人容易被诊断为腮腺肿瘤，肾衰竭综合征作为第一个症状，容易被诊断为核电站肾衰竭。为了提高临床医师对该病的认识, 现将我院2000-2008年收治的5例木村病患者的临床资料报告如下。 2 数据和方法 2.1 从体制检出液采用病料 5例患者均经病理学活组织检查 (活检) 确诊为木村病。均为男性, 年龄9~50岁, 中位年龄31岁, 病程1~20年, 中位病程7年。 2.2 学习方法 总结5例患者的临床表现、实验室检查、诊断及治疗经过、转归等临床资料, 并进行分析。 3 结果 3.1 形态、以皮肤正常 首发症状均为无痛性肿物, 表现为腮腺皮下肿物2例, 耳后及颈后皮下肿物各1例, 背部皮下肿物1例。肿物生长呈局灶性4例, 多发性1例, 直径0.5~5 cm, 质韧或质硬, 活动度可或欠佳, 无压痛;表面皮肤正常4例, 肤色暗红1例, 伴皮肤瘙痒2例;伴头颈部浅表淋巴结肿大4例, 腹股沟淋巴结肿大2例, 滑车上及腋下淋巴结肿大1例。 3.2 血清ige水平 外周血嗜酸性粒细胞比例升高4例, 为0.19~0.47, 这4例患者的血清IgE同时升高, 为1 380~23 100 kU/L;外周血嗜酸性粒细胞比例正常1例, 未测其IgE水平。尿蛋白阳性1例, 其肾功能各指标正常, 未行肾活检。 3.3 淋巴组织病变 行肿物活检2例 (活检组织均在肿物切除术中取得) , 行淋巴结穿刺活检3例, 5例的肿物或淋巴结活检均见淋巴组织增生, 各病变组织中形成广泛的淋巴滤泡样结构, 大量的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及肥大细胞充斥于滤泡间, 内皮细胞成扁平或低立方状, 核椭圆形, 胞浆稀疏淡染, 无空泡化, 部分血管壁呈玻璃样变, 其中2例有嗜酸性微脓肿形成。行肿物活检的2例可见病变位于皮下深处, 侵犯真皮层和肌肉。 3.4 嗜酸性细胞增生症 5例在未行肿物或淋巴结活检前, 均被误诊, 包括腮腺肿瘤、局限性硬肿症、淋巴结炎、血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症及嗜酸性粒细胞增多症。5例患者均在肿物或淋巴结活检后确诊为木村病。 3.5 总剂量及兽药联合疗效 行肿物切除术2例, 其中1例术后予小剂量放射治疗, 总剂量为27 Gy, 疗程2~3周。余3例予泼尼松30 mg/d治疗, 其中1例加用来氟米特, 治疗1个月后复查肿物均明显缩小, 随访1~2年5例均无复发。 4 理想国里巴生公后移植中人马立克氏病的临床资料及病理组织学检查 木村病是一种罕见的慢性炎症性疾病, 目前其病因及发病机制仍未明确, 可能与T细胞免疫调节紊乱及IgE介导的Ⅰ型变态反应有关。活化T细胞释放的多种细胞因子还可增加肾小球基底膜的通透性, 引起蛋白尿, 这可能是木村病引起肾损害的机制之一。 木村病多见于亚洲中青年男性, 笔者分析了2000-2008年国内报道的51例木村病患者的资料, 其中男∶女比例为7.5∶1;年龄9~72岁, 中位发病年龄32岁;病程10日~38年, 中位病程3年;其中80%表现为头颈部肿物或结节, 73%以头颈部肿物或结节起病, 常见部位包括耳周、颈部、颌下及面颊部, 常累及腮腺。59%有局部浅表淋巴结肿大, 常见于头颈部及腹股沟。本文5例患者均为男性, 中位年龄31岁, 中位病程7年, 其中4例表现为头颈部肿物或淋巴结肿大, 1例表现为背部皮下肿物, 与上述文献报道一致。 木村病的实验室检查主要表现为外周血嗜酸性粒细胞比例增高和血清IgE升高。本组5例中, 外周血嗜酸性粒细胞比例及血清IgE同时升高4例。国内文献报道, 木村病患者中69%外周血嗜酸性粒细胞比例升高 (0.05~0.58) , 29%患者的血清IgE升高 (210~22 100 kU/L) 。因此, 临床上对于头颈部无痛性肿物及局部淋巴结肿大者, 实验室检查发现外周血嗜酸性粒细胞升高及血清IgE显著升高时应考虑到木村病的可能。 木村病的确诊须依靠病理组织学检查, 其特点为:①病变位于皮下深处, 侵犯真皮层和肌肉;②炎症细胞增生与浸润, 各病变组织中形成广泛的淋巴滤泡样结构, 大量的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及肥大细胞充斥于滤泡间, 多形成嗜酸性微脓肿;③血管增生反应, 表现为内皮细胞成扁平或低立方状, 核椭圆形, 胞浆稀疏淡染, 无空泡化;④不同程度的纤维化。其中淋巴滤泡及嗜酸性微脓肿是其重要的特征。免疫组织化学研究发现, 淋巴滤泡以B细胞为主, 而滤泡间以T细胞为主, 生发中心内的嗜伊红色沉积物主要为IgE。国内文献报道, 木村病患者中73%有淋巴滤泡形成, 69%伴血管增生, 49%伴嗜酸性