儿童盆底失弛缓综合征的诊断与治疗.pptVIP

第一页，共二十八页，2022年，8月28日 儿童便秘的原因 器质性（5-10%） 先天性巨结肠症 其他 饮食、习惯 特发性 （90%） 盆底失弛缓综合征（40%） 肛门直肠畸形 骶尾部畸胎瘤…… 结肠慢传输性便秘 HD类缘病 内分泌疾病 药物…… 其他…… 第二页，共二十八页，2022年，8月28日 盆底失弛缓综合征(anismus) 概念：排便时盆底肌群矛盾运动，直肠肛管间不能形成有效压力梯度，使出口处排便时梗阻，排便费力。 命名： “耻骨直肠肌综合征”（puborectalis syndrome） “盆底痉挛综合征”（spastic pelvic floor syndrome） “盆底失弛缓综合征”（anismus） 儿童anismus： 随着盆底动力学检查的发展，国外在儿童慢性便秘中已引入此概念； 发病约占儿童特发性便秘的40%，但国内尚未引起关注。 第三页，共二十八页，2022年，8月28日 我院小儿肛肠科门诊自2001年11月至2004年11月共诊治特发性便秘患儿213例，其中资料完整的有136例，明确诊断为盆底失弛缓综合征者29例。 本组患儿发病占特发性便秘患儿的13.6%。 将其诊断和治疗报告如下。 第四页，共二十八页，2022年，8月28日 临床资料特点 无性别差异：男13例，女16例； 以幼儿及学龄期多见：平均6.7±4.0岁； 曾有正常排便史： 病程长：3月-10年（3.8年±2.9年）； 排便频度：≤每周3次，有时超过一周。 常以污粪就诊： 4/29例； 助便史：长期泻药7例，间断泻药及开塞露8例，长期开塞露14例。 每次排便时间：10-30分钟。 第五页，共二十八页，2022年，8月28日 诊断手段 肛门直肠测压 排粪造影 结肠造影 结肠传输试验 组织学检查 第六页，共二十八页，2022年，8月28日 肛门直肠测压 瑞典Medtronic Synectics公司生产的高分辨多通道胃肠功能监测仪（PC Polygraf HR），低顺应性灌注测压系统，灌注水流速0.5ml/min。 辐射状四通道测压导管，其前端束一最大容量为500ml的气囊。 患儿清醒安静时检查。 第七页，共二十八页，2022年，8月28日 肛门直肠测压指标及意义 排便弛缓反射：上升相，诊断的特征性指标； 肛管静息压：升高； 括约肌功能长度：延长； 直肠肛门抑制反射：存在，排除HD； 直肠肛门收缩反射： 肛管收缩压： 直肠感觉阈值： 直肠最大耐受量等 第八页，共二十八页，2022年，8月28日 RAIR 球囊扩张 直肠肛门抑制反射存在 29例均存在RAIR： RAIR正常组：注气5-10ml引出21例； RAIR减弱组：注气15-30 ml引出8例。 第九页，共二十八页，2022年，8月28日 5ML 10ML 20ML 30ML 40ML 直肠肛门抑制反射 rectalanal inhibitory reflex，RAIR 第十页，共二十八页，2022年，8月28日 排便弛缓反射异常（29例均为上升相） 模拟排便，直肠压力上升时肛管压力也上升。 第十一页，共二十八页，2022年，8月28日 括约肌功能长度延长 RAIR正常组： 3.3±0.8cm RAIR减弱组： 3.9±1.0cm （P0.001） 第十二页，共二十八页，2022年，8月28日 排粪造影 力排相肛直角较静坐相减小 静坐相 力排相 第十三页，共二十八页，2022年，8月28日 结肠造影 婴幼儿用12.5%泛影葡胺,年长儿用钡剂。 造影前一般不洗肠，插入肛管，注入造影剂婴幼儿约50-80ml，年长儿100-150ml后拔出肛管，在肛门部贴“O”铅字后摄正、侧位片。 摄片需显示骶椎及肛门标记。 第十四页，共二十八页，2022年，8月28日 正位片 侧位片 第十五页，共二十八页，2022年，8月28日 盆底肌电图 外括约肌和耻骨直肠肌反常电活动，由于针式肌电图有创，在儿童便秘中难以常规开展。 静息状态 排便状态 大力收缩 第十六页，共二十八页，2022年，8月28日 After 24h After 48h After 72h After 96h 结肠传输试验 区别结肠慢传输性与出口梗阻性 第十七页，共二十八页，2022年，8月28日 HE×400 肌间神经丛可见神经节细胞 Have ganglion cell in Auber’s plexus HE×200 神经纤维增生 Nerve fiber hyperplasia 组织学 Histology 第十八页，共二十八页，2022年，8月28日 儿童anismus诊断标准 Roberts等： 耻骨直肠肌电反常电活动； 排便时肛管压力曲线上