主动脉缩窄分析和总结.docx

主动脉缩窄 【疾病概述】 主动脉缩窄（CoA）是指在动脉导管或动脉韧带区域的主动脉狭窄。先天性主动脉缩窄在西方国家发生率较高，在先天性心脏病中约占 5％。东方国家发病率相对较低，据国内文献报道其占先天性心血管病的％~％。主动脉缩窄的形成机制，大多认为与胎儿期主动脉血流异常分布有关。在胚胎发育期，任何使主动脉峡部血流减少的心血管畸形均易发生主动脉缩窄。因此本病常见合并症有动脉导管未闭、室间隔缺损、主动脉瓣畸形、二尖瓣狭窄、房室隔缺损等。而法洛四联症几乎没有合并主动脉缩窄。主动脉缩窄的病理改变为主动脉管壁里局限而均匀狭窄，动脉壁中层变形，内膜增厚，有部分呈膜状或纤维嵴状向腔内凸出。缩窄段的内径可小至针尖样大小，也可能仅有一些不典型的纤维嵴。缩窄处由于动脉导管或动脉韧带的牵拉而向内侧移位，导管对侧可略有凹陷。1903 年 Bonett 将主动脉缩窄分为导管前型(婴儿型)及导管后或近导管型(成人型)，此方法无实际意义，目前被广泛接受的分型方法是将本畸形分为单纯性主动脉缩窄、主动脉缩窄合并主动脉峡部发育不良和主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良三种类型。每一型又可以分为合并室间隔缺损或合并复杂心内畸形两种情况。 主动脉缩窄的病理生理改变主要是狭窄近心端血压增高，使左心室后负荷增加，出现左心室肥大、劳损，从而导致充血性心力衰竭。脑血管长期处于高血压状态，出现动脉硬化。缩窄远端血管血流减少，视缩窄程度不同造成病理改变不一。导管前型病人动脉导管呈开放状态，缩窄范围较广泛，可累及主动脉弓部， 侧支血管不丰富，并常合并其他心内畸形，此型症状出现多见于新生儿和婴幼儿。导管后或近导管型病人动脉导管大多已闭合，缩窄范围也较局限，侧支血管丰富， 很少合并心内畸形，多见年龄较大儿童或成人。严重的患儿可出现下半身及肾脏血供减少，造成低氧、尿少、酸中毒。有些婴幼儿下肢血流部分依赖肺动脉供应， 故下肢血的氧饱和度可低于上肢而出现差异性紫绀。 主动脉缩窄患儿症状出现与缩窄程度、年龄和是否合并心内其他畸形有关。婴幼儿合并心内畸形，大多表现为充血性心力衰竭症状：气急、多汗、喂养困难以及生长发育障碍。心脏听诊可闻及奔马律及收缩期杂音、股动脉搏动减弱、消失。有些病儿下肢皮肤较上肢略呈暗紫。若主动脉缩窄程度较轻，未合并心内畸 形，患儿多无症状。仅少数主诉头痛，下肢易感疲劳、发冷和间歇性跛行。大多在体检时发现上肢血压高于下肢，股动脉搏动减弱或消失。测量上肢血压需同时测量两侧，因约有 5％的病人具有锁骨下动脉从缩窄段下方发出。胸骨左上缘或左肩背即可闻及 II~III 级收缩期杂音。在婴儿期，高血压的发生率和其严重程度远不如心衰导致的心脏扩大引人注意。约 90%的儿童病人有上半身高血压。 主动脉缩窄一般根据临床表现、体格检查、心电图、胸部 X 线片和超声心动图等检查即可明确诊断。如需手术，还需行磁共振（MRI）或 CT 检查，以明确主动脉缩窄及侧枝循环情况。如果诊疗过程中需要明确血流动力学数据，还需行心导管检查。主动脉缩窄需要与主动脉弓中断、大动脉炎等鉴别。 主动脉缩窄患儿一旦确诊，如果缩窄处主动脉管腔横截面积小于正常 50% 或压力阶差50mmHg，一般 5 岁内手术，如果出现心衰等症状，则需尽早手术。由于出生 2 个月内主动脉缩窄有继续纤维化和发展趋势，对于无症状病人，一般不选择在此阶段手术。 主动脉弓缩病史、体格检查 主动脉弓缩 病史、体格检查 胸片、心电图、心脏超声 64 排 CT 或 MRI 评价缩窄程度、长度 缩窄压 无临 缩窄压 无临 缩窄压 严重 30m症mHg 差 床 差 床 差 临 状 30m症mHg 状 30m床mHg 症状 合并其它复杂 畸形 不需处理 4-6 岁治疗 尽早治疗 右心导管检查 非新生儿主 动脉缩窄 术后复发 患儿 新生儿主 动脉缩窄 合并其它复杂 畸形 介入治疗 失败或复发 外科治疗 【治疗方案】 ㈠内科治疗 主动脉缩窄的新生儿和婴幼儿常常处于严重的左心衰竭和代谢性酸中毒状态，术前需使用洋地黄类药物或儿茶酚胺药物增强心肌收缩力，以维持良好的心功能，给予碳酸氢钠纠正酸中毒。 术前应用前列腺素 E1(PGE1)可延迟动脉导管关闭，增加缩窄段以下的主动脉血流灌注，改善由于心内左向右分流而导致的肺充血。这在新生儿临床效果最为明显。PGE1 的用量从 μg/开始逐步降低到能维持其作用的最小剂量止。PGE1 的作用在生后数天效果逐渐减小，对年长儿童则无延迟动脉导管关闭的作用。 当有左心衰竭时，静脉持续滴注多巴胺 5~10μg/，静推速尿 kg，2~3 次/ 天。 并发感染性心内膜炎者，应在抗生素治疗3 个月后手术；一般呼吸系统感染，应在感染治愈，体温、血象正常后手术。 新生儿重度主动脉缩窄，依靠动脉导管供应下半身血液，此时禁止给患儿吸氧，因吸氧可促进患儿动