慢性粒白血病.pptVIP

慢性粒白血病;白血病分类;概述; CML占CL的95%以上，占成人白血病总数的40%，仅次于AML，ALL。 各年龄均有发病，中年多见，病因不明，可能与Ph染色体和/或BCR/ABL基因重排有关。;临床表现 ;;一、慢性期临床表现;CML巨脾;二、加速期;三、急变期;实验室检查;2020/11/4;2、骨髓象： 1）骨髓增生明显至极度活跃，以粒细胞系为主，粒红比例增大，以中性中幼、晚幼及杆状核粒细胞增多为主，原粒10%，嗜酸，嗜碱细胞增多；细胞大小不一，核浆发育不平衡，分裂象增加 。 2）红系相对减少。 3）巨核细胞正常或增多，晚期减少。 ;2020/11/4;2020/11/4;3、细胞化学染色： NAP阳性率及积分明显减低； 4、免疫学检验： 髓系免疫标记如CD13，CD33等阳性； 5、血液生化： UA，LDH升高常见。 ;6、细胞遗传学和分子生物学检验： Ph染色体： t（9；22）（q34；q11），阳性率90-95%； 部分Ph染色体阴性的患者， BCR/ABL融合基因（+）。 ;2020/11/4;2020/11/4;加速期： 急变期： ;;诊断和鉴别诊断;2）Ph染色体阴性和bcr/abl阴性者，须有以下① ～ ④ 中的三项加第⑤项可诊断。 ①脾肿大。 ②外周血WBC持续增高30G/L 。 ③骨髓粒系增生极度活跃。 ④NAP积分降低。 ⑤能排除类白血病反应，CMML或其他类型的骨髓增生异常综合征（MDS），其它类型的骨髓增殖性疾病。;（二）、CML（加速期）诊断标准： （三）、CML（急变期）诊断标准：;鉴别诊断;治疗;疗效标准;三、方法 1、化疗 1）羟基脲 2）白消胺 3）其它：Ara-C、HHT、靛玉红等 ; 2、干扰素 干扰素（IFN-α）用于CML治疗至今已有近20年历史，虽然其大有被新疗法取代的趋势，但仍然是目前我国多数CML病人的主要治疗手段，也是许多新药物的基本对照药。IFN-α可诱导持续的细胞遗传学反应，延长CML的慢性期和存活时间。IFN-α的临床应用剂量为300～500万U 3次/周。IFN-α单药治疗完全血液学反应（CHR）40％～80%，细胞遗传学反应15％～58%，主要细胞遗传学反应（MCR，ph+细胞35%）30％～50%，完全细胞遗传学反应（CCR，ph+细胞=0%）5％～25%，中位生存期60M～90M，取得完全细胞遗传学反应的病??10年生存率70％～80%，如与Ara-c联用可提高有效率。;3、造血干细胞移植 1）年龄：45岁，如NST或RIC可适当放 宽。 2）时机：CP（最好为诊断后1年内）。 3）方法：allo-BMT、allo-PBSCT。 4）疗效：根治性治疗，年轻慢性期患 者，有同胞全合供者，5年存活率70%。; 4、格列卫（Glivec, STI-571）。 ;STI 571（imatinib，Gleevec/Glivec，格列卫）;2020/11/4;化学名：甲磺酸伊马替尼 治疗剂量：慢性期400㎎(4粒)/日；加速期600㎎(6粒)/日；急变期600-800㎎（6-8粒）/日 ； 不良反应：水肿、腹泻、恶心、皮疹、关节疼痛，血液学不良反应主要为血象下降； 疗效：治疗1年CHR96%,MCR85%,CCR69%,5年CCR87%; 缺点：价格昂贵，服药过程中可能发生耐药； ;加速期治疗：1）Allo-SCT；2） IM；3）化疗； 急变期治疗：1）化疗；2）IM；3）Allo-SCT；;预后;小结;谢 谢!;资料整理;教学资料慢性粒白血病;白血病分类;概述; CML占CL的95%以上，占成人白血病总数的40%，仅次于AML，ALL。 各年龄均有发病，中年多见，病因不明，可能与Ph染色体和/或BCR/ABL基因重排有关。;临床表现 ;;一、慢性期临床表现;CML巨脾;二、加速期;三、急变期;实验室检查;2020/11/4;2、骨髓象： 1）骨髓增生明显至极度活跃，以粒细胞系为主，粒红比例增大，以中性中幼、晚幼及杆状核粒细胞增多为主，原粒10%，嗜酸，嗜碱细胞增多；细胞大小不一，核浆发育不平衡，分裂象增加 。 2）红系相对减少。 3）巨核细胞正常或增多，晚期减少。 ;2020/11/4;2020/11/4;3、细胞化学染色： NAP阳性率及积分明显减低； 4、免疫学检验：