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皮肤科幼年型疱疹样皮炎患者诊治常规 幼年型疱疹样皮炎是一种少见的异型疱疹样皮炎，有学者报道最小发病年龄6个月。 【病因及发病机制】 本病是一种有遗传易感性的免疫性疾病，多见于HLA-B8、HLA-DR3和HLA-DQw2患者。患者摄入含谷蛋白谷类后，其消化产物麦醇溶蛋白被肠黏膜吸收，蛋白中的谷氨酰胺残基被组织的转谷氨酰胺酶 （TG2）去酰胺基，TG2中的赖氨酸残基和麦醇溶蛋白中的谷氨酰胺共价连接。脱去酰胺基的麦醇溶蛋白肽键与树突状抗原提呈细胞HLA-DQ2分子结合，麦醇溶蛋白抗原被提呈给致敏辅助T细胞。这些辅助T细胞可刺激B细胞，并分化成浆细胞，产生IgA抗体。抗表皮转谷氨酰胺酶IgA抗体沉积于真皮乳头，吸引活化的中性粒细胞浸润到真皮乳头，中性粒细胞脱颗粒释放的蛋白酶破坏透明板，从而产生了表皮下水疱。 【临床表现】 基本损害为水疱，红斑、丘疹及风团。水疱疱壁紧张，尼氏征阴性，皮损常集簇成群，排列成环状。好发于腰骶部、四肢伸侧。病程长，皮疹反复出现和消退，退后可留明显的色素沉着和色素减退。本病很少累及黏膜。 患儿一般状况良好，无发热等全身症状。剧烈瘙痒，有时感烧灼或疼痛。由于搔抓常导致继发感染或出现湿疹样变。 部分患者可出现肠病症状。食用谷胶（俗称面筋）以及小麦、大麦、燕麦等制作的食物，会使皮损加重或肠功能异常。口服含溴、碘药物后，皮损也会加重。 【实验室检查】 血液中嗜酸性粒细胞常增高。用25%～50%碘化钾软膏做斑贴试验，多数患者24h内局部出现红斑、水疱。阳性结果有助于诊断。氟、氯、溴元素有同样作用。 少数患者血清IgA升高，IgM降低。在有谷胶敏感性肠病患者，90%有IgA抗肌内膜抗体，36%患者有抗网状纤维抗体IgG，2/3患者有抗麦角蛋白抗体，在未限制谷胶食物时，其阳性率和滴度均增高，用无谷胶食物后则会消失。IgA抗肌内膜抗体的滴度与空肠黏膜病变呈正相关。此外，部分患者血清中有抗甲状腺抗体、抗胃壁细胞抗体和抗核抗体。 白细胞HLA测定，发现HLA-B8、HLA-DR3和HLA-DQw2阳性率比正常人明显增高。 【组织病理】 表皮下水疱真皮乳头层可见由中性粒细胞组成的微脓疡，其间或可混杂嗜酸性粒细胞。 直接免疫荧光检查，皮损周围未受累皮肤真皮乳头层顶端有IgA呈颗粒状沉积。偶见IgM和IgG沉积。 电镜观察发现基板和真皮之间有裂隙，基板被破坏。免疫电镜发现在紧贴基板下方有IgA沉积，并与锚丝纤维结合，部分IgA可沉积在透明板内。 【诊断与鉴别诊断】 1.诊断 根据多形性皮损，以水疱为主，排列成环形，好发于面、躯干、骶部和四肢伸侧，对称分布，剧烈瘙痒，尼氏征阴性，有时伴有吸收不良表现。组织病理为表皮下水疱，真皮乳头有中性粒细胞微脓疡，IgA呈颗粒状沉积，限制谷物摄入和砜类药物有较好的治疗效果，可以正确诊断。 2.鉴别诊断 主要须与线状IgA皮病鉴别，还应与天疱疮、类天疱疮、多形红斑和大疱性表皮松解症相鉴别。 【治疗】 1.一般治疗 患者采取无谷蛋白饮食治疗（包含玉米、米饭和燕麦），也应避免吃含有碘和溴剂的药物和食物，如紫菜、海带。 2.全身治疗 （1）氨苯砜（DDS）是治疗本病的首选有效药物，初始剂量0.5mg/（kg·d），服药数小时至数日症状即迅速改善，也常以此作为本病的诊断依据之一。应用砜类药物时，要定期检查血常规（血红蛋白），警惕发生溶血性贫血。氨苯砜超敏综合征非常罕见，但是非常严重，一般于用药2～7周后出现如发热、皮疹和内脏器官损害。皮肤表现可为麻疹样损害或剥脱性皮炎，同时全身症状包括发热、皮肤瘙痒、淋巴结病、肝炎、红细胞沉降率增快、白细胞增多、嗜酸粒细胞增多。 （2）砜类药物疗效不显著者，可应用磺胺吡啶，新生儿和2岁以下儿童禁用，6岁以上儿童30～50mg/（kg·d），分2次口服或加服泼尼松治疗。 （3）抗组胺药：对止痒、控制症状有益。 3.局部治疗 以止痒、消炎和预防继发感染为主。同天疱疮。