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小脑肿瘤的影像诊疗
小脑常见肿瘤涉及星形细胞瘤、血管母细胞瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤和转移瘤等。
小脑星形细胞瘤小脑的星形细胞瘤中80%-85%为毛细胞型星形细胞瘤(I级),起源于神经胶质前体细胞。好发年龄:小朋友和青少年。好发部位:小脑中线部位?小脑半球?压迫第四脑室引起幕上脑室扩张积水。小朋友最常见的后颅窝肿瘤
生长缓慢,瘤体黏液变、囊变常见。 (80%的小朋友星形细胞瘤有囊变) 常见的临床症状:头痛、呕吐、倦怠、不同程度的平衡和协调障碍。预后好。分化程度很好,相当于星形细胞瘤I级,肿瘤完全切除后5年生存率可达95%以上。
MRI: 1多位于中线区,瘤体较大,边界多数较清楚,瘤周水肿轻微; 2平扫T1WI低或稍低信号,T2WI多呈高信号,内部常有囊变和坏死区,可有钙化。 3增强扫描:易囊变,实性部分较明显强化,囊壁可强化(部分病例不强化)囊液具有刺激血管生成的因子,新生血管位于囊壁
case1男,10y行走不稳3年,头痛1年CTT1T2T2T1-sag
增强后
case2 男,13y 以头痛伴呕吐1年余为主诉实性成份明显强化 FLAIRT2+CDWI
case3男,7y以头痛、头晕六个月为主诉T2T1+CDWI
Case4 男 8y 以反复头痛六个月+CT2T1
小脑毛细胞型星形细胞瘤小朋友、青少年小脑中线部位 生长缓慢 瘤体较大幕上梗阻性积水易囊变 囊壁、壁结节强化水肿轻微。
小脑毛星VS血管母细胞瘤: 血管母细胞瘤呈囊实性,肿瘤体积较大,占位征象及瘤周水肿轻微,体现与小脑毛细胞型星形细胞瘤有许多相同之处,但其好发于成人,且与囊变区相比,肿瘤壁结节常小—大囊小结节,肿瘤周围或壁结节内常可见一条或多条流空血管影为其特点。
小脑毛星VS髓母细胞瘤髓母细胞瘤亦多见于小朋友,位于小脑蚓部,但肿瘤囊变坏死较少,增强扫描呈轻-中度强化,不如小脑毛星强化明显,且髓母细胞瘤早期易发生脑脊液种植转移。DWI
血管母细胞瘤血管母细胞瘤是成人后颅窝最常见的原发性脑内肿瘤,好发于小脑。组织学上为良性,是组织发生不拟定的真性肿瘤,由间质细胞和丰富的毛细血管构成。部分患者伴有von hippel-Lindau(VHL)病。
VHL病 1. VHL病为常染色体显性遗传疾病。 2.特征为小脑和视网膜发生血管母细胞瘤。 3.胰腺、肾、肾上腺及副睾囊肿、肾癌、红细胞增多症。 4.半数以上的VHL病病人发生双侧且为多灶性肾癌。
血管母细胞瘤好发年龄:成人(20-40岁)好发部位:90%发生于小脑半球。分型:囊壁结节型、单纯囊肿型、实质肿块型。
经典体现:大囊小结节 CT:小脑半球内薄壁囊性占位性病灶,边沿清楚,囊壁有稍高密度结节影,增强扫描囊壁结节明显强化,囊壁及囊内不强化,有时可见供血血管与壁结节相连。
MR:主要体现为囊性,有瘤结节存在。囊腔张力高,圆形或类圆形,境界清楚,囊液在T1上稍高于脑脊液,信号均质。T2呈均质很高信号。瘤结节直径一般不不小于2cm,单发,常附着于近脑表面侧囊壁。可见血管流空影。
血管母VS小脑毛星
髓母细胞瘤髓母细胞瘤起源于第四脑室顶后髓帆外颗粒层的胚胎残余细胞,属于原始神经外胚层肿瘤(PNET)。好发于小脑蚓部。<15岁小朋友好发,以4-8岁最常见,另一种高峰年龄是25岁左右。恶性程度高,生长迅速,易经脑脊液播散,出现蛛网膜下腔种植。发病部位不经典
髓母细胞瘤的生长特点: 好发于小脑蚓部,一种是局限于蚓部并向两侧生长 ,另一种是突入四脑室内生长。 1.小脑蚓部的MB与小脑蚓部相连,肿瘤向前下生长为主,与四脑室前壁及侧壁常可见连续或不连续的脑脊液分隔。2.四脑室内的MB多如下蚓部最常见,易突入四脑室内生长,矢状位示肿瘤突入第四脑室,填充第四脑室下部,同步第四脑室上部及导水管扩展,轴位可见第四脑室受压变扁,呈弧形包绕在肿瘤前方和侧面。
CT平扫:小脑蚓部稍高密度影,密度均匀,境界清楚。有轻度水肿。 小囊变可见,钙化、出血少见。CT增强扫描: 较明显均匀强化。 病灶前缘及侧缘可见受压向前移位变形的第四脑室,呈新月状脑脊液样密度影,并出现幕上梗阻性脑积水。
MR特点:病灶位于小脑蚓部,向前凸入四脑室,致幕上阻塞性积水。肿瘤多呈类圆形,T1等或略低,T2略高信号,可有小囊变,周围水肿较轻,邻近脑实质受挤压,边界清楚。可沿脑脊液播散转移,增强扫描显示清楚。特点:弥散DWI亮—肿瘤细胞较密集,核浆比高
Case1男,20y头痛、呕吐10天术前诊疗:成人髓母细胞瘤?T2T1DWI+CT1-sag
case2男,7岁反复头晕伴呕吐2个月T2+C+C+CDWI
男 9岁case3男,9y头痛、呕吐2周术前诊疗:室管膜瘤DWI+C+C+C
邱XX 男 9岁脑脊液播散Case
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