成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南.pptVIP

成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南;背景;成人原发免疫性血小板降低症;原发免疫性血小板降低症（ITP）是一种取得性本身免疫性出血性疾病，以无明确诱因的孤立性外周血血小板计数降低为主要特点。 目前国内尚无基于人口基数的ITP 流行病学数据，国外报道的成人ITP 年发病率为（2～10）/10 万，60 岁以上老年人是高发群体，育龄期女性略高于同年龄组男性。该病临床体现变化较大，无症状血小板降低、皮肤黏膜出血、严重内脏出血、致命性颅内出血均可发生。老年患者致命性出血发生风险明显高于年轻患者。部分患者有乏力、焦急体现。 ITP 主要发病机制是血小板本身抗原免疫耐受性丢失，造成体液和细胞免疫异常活化，共同介导血小板破坏加速及巨核细胞产生血小板不足。;ITP 的诊疗仍基于临床排除法，须除外其他原因所致血小板降低。除详细问询病史及细致体检外，其他诊疗要点涉及： 1. 至少连续2 次血常规检验示血小板计数降低，外周血涂片镜检血细胞形态无明显异常。 2. 脾脏一般不增大。 3. 骨髓检验：ITP 患者骨髓细胞形态学特点为巨核细胞增多或正常，伴成熟障碍。 4. 须排除其他继发性血小板降低症：本身免疫性疾病、甲状腺疾病、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常综合征（MDS）、再生障碍性贫血（AA）、多种恶性血液病、肿瘤浸润、慢性肝病、脾功能亢进、一般变异型免疫缺陷病（CVID）、感染、疫苗接种等所致继发性血小板降低；血小板消耗性降低；药物所致血小板降低；同种免疫性血小板降低；妊娠期血小板降低；先天性血小板降低及假性血小板降低。;ITP 的诊疗仍基于临床排除法，须除外其他原因所致血小板降低。除详细问询病史及细致体检外，其他诊疗要点涉及： 5. 诊疗ITP 的特殊试验室检验： （1）血小板糖蛋白特异性本身抗体：对抗体介导的免疫性血小板降低症有较高的特异性，可鉴别免疫性与非免疫性血小板降低，但不能辨别原发与继发免疫性血小板降低。 （2）血清血小板生成素（TPO）水平测定：有利于ITP（TPO 水平正常）和骨髓衰竭性疾病（TPO水平升高）的鉴别诊疗。 6. 出血程度分级：应用出血评分系统量化ITP患者出血情况及风险评估。该系统分为年龄和出血症状两个部分。ITP 患者的出血评分＝年龄评分+出血症状评分（全部出血症状中最高的分值）。;成人原发免疫性血小板降低症诊疗推荐的试验室检验项目及临床意义;成人原发免疫性血小板降低症出血评分系统;根据病程长短，ITP 分为如下三期。 （1）新诊疗的ITP：确诊后3 个月以内的患者； （2）连续性ITP：确诊后3～12 个月血小板连续降低的患者，涉及未自发缓解和停止治疗后不能维持完全缓解的患者； （3）慢性ITP：血小板连续降低超出12 个月的患者。 重症ITP：血小板计数＜10×109/L 伴活动性出血，或出血评分≥5 分。 难治性ITP：指对一线治疗药物、二线治疗中的促血小板生成药物及利妥昔单抗治疗均无效，或脾切除无效/术后复发，进行诊疗再评估仍确诊为ITP的患者。;ITP 的治疗遵照个体化原则，鼓励患者参加治疗决策，兼顾患者意愿，在治疗不良反应最小化基础上提升血小板计数至安全水平，降低出血事件，关注患者健康有关生活质量（HRQoL）。 1. 对于血小板计数≥ 30×109/L、无出血体现且不从事增长出血风险工作、无出血风险原因的ITP患者，可予以观察随访。若患者有活动性出血症状（出血症状评分≥2 分），不论血小板降低程度怎样，都应予以治疗。 2. 增长出血风险原因：①高龄和长ITP 病史；②血小板功能缺陷；③凝血障碍；④高血压；⑤外伤或手术；⑥感染；⑦抗血小板、抗凝或非甾体类药物治疗。 3. ITP 患者部分临床常规操作或手术以及接受药物治疗时血小板计数参照值：龈上洁治术及深度清洁：PLT≥（20～30）×109/L；拔牙或补牙：PLT≥（30～50）×109/L；小手术：PLT≥50×109/L；大手术：PLT≥80×109/L；神经外科大手术：PLT≥100×109/L；单一抗血小板或抗凝治疗：PLT≥（30～50）×109/L；抗血小板联合抗凝治疗：PLT≥（50～70）×109/L。;ITP 患者发生危及生命的出血（如颅内出血）或需要急症手术时，应迅速提升血小板计数至安全水平。可予以静脉注射免疫球蛋白（IVIg）1 g·kg-1·d-1×1～2 d（C 级推荐）、静脉甲泼尼龙1 000 mg/d×3 d 和重组人血小板生成素（rhTPO）300 U·kg-1·d-1皮下注射治疗。上述措施可单用或联合应用，并及时予以血小板输注（Ⅲ/Ⅳ级证据）。 其他紧急治疗措施涉及长春碱类药物、急症脾切除、抗纤溶药物、控制高血压、口服避孕药控制月经过多、停用抗血小板药物等（C级推荐）。;1. 糖皮质激素： ①大剂量地塞米松（